淤青流血不止背後的危機知多少

小兒科
小兒科暨小兒血液腫瘤科主任

曾馨誼講師
張泰琮副教授


 「呀!你的腳怎麼碰一下就『黑青』一片?」「醫生,我小孩最近常常流鼻血,一流就是半個小時,怎麼會這樣?要不要緊?」你可了解瘀青(紫斑)及流血不止背後所隱藏的危機?瘀青或紫斑其實是一種「出血傾向」的警訊,人體若因血小板、凝血系統或血管異常,常會有出血傾向;血小板減少或異常可能出現皮下出血(如小出血點、紫斑或瘀青等)、牙齦出血、鼻血不止,甚至腸胃出血及腦出血等症狀;凝血異常則較常發生關節血腫、皮下深部血腫甚至腹腔出血及腦出血等症狀。

 臨床上發生紫斑症之常見原因可分為五大類:

 (一)單純性紫斑:無特殊潛在病因,常見於幼童或中年婦女。

 (二)血管性紫斑:血管因受傷破裂而產生紫斑;或者另有一大類自體免疫疾病如類過敏性紫斑症、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等,會產生血管炎引起紫斑症,它是因為血管壁因免疫複合體或抗體沈積導致通透性改變,血球漏出而造成紫斑,最常見的是類過敏性紫斑,好發於二至七歲,男孩較多,紫斑好發於下肢及臀部,稍浮起,有壓痛感,另外會侵犯關節、消化道及腎臟,引起多發性關節炎;約有半數病人會有劇烈腹痛及大便潛血反應;腎臟的侵犯率約25%至50%,以腎炎來表現,會有血尿及蛋白尿;臨床上可以類固醇藥物減輕關節炎及腹部症狀,但不能改善腎臟的病變。

 類過敏性紫斑病人,輕者可以自然痊癒症狀,症狀明顯者需要藥物治療如類固醇、免疫抑制劑....等,更嚴重者可能需做血漿交換來改善病情。

 (三)凝血機能不全:可分先天性及後天性:(1)前者如血友病及VIW疾病等,這類疾病是因為缺乏特定凝血因子,血友病A、B、C分別缺第8、9、11因子,而VIW疾病缺VIW因子,血友病A及B屬性聯遺傳,所以男孩較多;血友病C屬於自體隱性遺傳;VIW疾病屬自體顯性遺傳;臨床上可分輕度、中度和重度,輕度者在手術及大傷害時才會出血不止,中度者在微小傷害即可能出血不止,重度者則可能自動出血不止。臨床上常以關節血腫及肌肉血腫來表現。治療方面以補充凝血因子為主,早年是輸以新鮮冷凍血漿、冷凍沈澱品等血液製品來補充,近年則有濃縮的第8、9因子可補充。但是輸血及濃縮因子可能因而感染肝炎、CMV病毒以及HIV病毒。(2)後天性凝血異常:如肝臟疾病、維他命K缺乏及全身性血管內凝血症(DIC)等,造成血中凝血因子製造不足或消耗過量而引起出血傾向。

 (四)血小板數目減少:引起血小板過低的因素很多,可歸納為製造不足(如骨髓衰竭)、破壞過度(如免疫性疾病等)及被脾臟扣押(seguestration)(如脾腫大)。而在免疫性疾病中,以特異性血小板減少性紫斑症(ITP)、系統性紅斑狼瘡及類風溼性關節炎等較常見。以特異性血小板減少性紫斑症為例,它好發年齡為二至五歲,典型症狀是在病毒感染一至三星期後,突然發生皮下出血點及紫斑等,有時血小板數目會低於每立方釐米2萬以下,此時應先排除其他血小板過低的因素,需做骨髓檢查,以資判別。一個臨床上看起來活力佳及生命徵象穩定的ITP病人,即使血小板數目在二萬以下,沒有明顯出血的話,只要臥床休息不需特殊治療;服用類固醇藥物可早日提升血小板數目;但若血小板數目在二萬以下,身上有傷口流血不止或腦出血情況,需緊急輸血小板濃縮液及給予免疫球蛋白(IVIG)治療。

 ITP的病人有80%在半年內可使血小板數目恢復正常,但是有20%的病人血小板數目低下會超過半年,變成慢性ITP,這些病人除了以類固醇藥物治療外,尚可嘗試免疫抑制劑,高劑量免疫球蛋白注射、高劑量類固醇或血漿變換術、脾臟切除....等方法來治療。

 (五)血小板功能不全:也可分為先天性和後天性;(1)前者如血小板細胞膜上蛋白缺失、細胞內顆粒或緻密體缺失、或是Arachidonic acid代謝異常,而導致血小板的結合、凝集、釋放及代謝等功能異常,會引起出血傾向,與遺傳有關。(2)後天性血小板功能失常,如服用阿斯匹靈不當,及某些抗生素(如半合成的penicillin類)等也會影響血小板的功能。

 一般開業醫師若是遇到有紫斑症或出血傾向的病人,都會趕緊轉介至有血液專科的大醫院就診。我們遇到一個紫斑症或出血傾向的病人,例行檢查應包括血小板計數、出血時間(Bleeding time)、 PT(Prothrombin time)及PTT(Partial thromboplastin time)等以進一步區分其病因。而每一個紫斑症病人的病因不盡相同,嚴重程度也相當多樣化,並有其獨特的治療方法及診斷上的困難,在病程與療程中常會出現危及生命的情境,所以必須是具有血液腫瘤專科訓練的醫師才能勝任,不可等閒視之。


高醫醫訊 第十七卷第六期