小兒再生不良性貧血

小兒科
小兒血液腫瘤科

陳秀玲醫師
邱世欣講師


 骨髓是人體內的造血工廠。我們身上的血液細胞包括紅血球、白血球及血小板皆由此製造。萬一骨髓這個造血工廠罷工了,其內之造血幹細胞受傷或受到破壞,無法製造出足量的血液細胞,我們就稱為再生不良性貧血。其發生通常是慢慢來的,症狀一開始並不明顯,初期可能會因貧血而有輕度的疲倦及衰弱。而血小板的逐漸減少,可能會導致皮下出血、流鼻血、腸胃道出血等,嚴重的甚至有視網膜出血及腦出血。白血球也會減少,致使細菌感染之現象。病人看起來會很蒼白,皮膚、口腔黏膜及結膜可見小出血點或瘀斑,也會因細菌感染而有發燒之情況。

 再生不良性貧血的成因,可分成好幾種,但是大部分的病人卻是屬於原因不明的。以下介紹幾種可能導致再生不良性貧血的成因:

 (1)先天性的:如Fanconi氏貧血,是一種自體隱性遺傳之疾病。小孩時期即有症狀。其常合併其他先天性畸形。

 (2)藥物及化學製品:如抗癌藥物及免疫抑制劑會抑制骨髓正常功能。嚴重程度與藥物劑量有關也隨個人體質不同而有不同。另外,長期X光照射,或是實驗室及工廠意外使人體受到突然的大量的輻射,也可能導致再生不良性貧血。苯及其衍生物常被化學工廠使用,其也可能致病。氯黴素為一種廣效性之抗生素,也會有骨髓毒性。其他如有機砷、金製劑、磺胺藥及殺蟲劑也可能是兇手。

 (3)與免疫機制相關的:如做骨髓移植後的病人。

 (4)感染:有一部分的病例是因得到感染性肝炎後引起的。經常是非A非B型之肝炎(包括C型肝炎)。由此途徑而得之再生不良性貧血常是較嚴重而有致死之虞。其他種類的病毒感染如EB病毒(Epstein-Barr virus)、Parvovirus、愛滋病毒等。

 (5)其他相關疾病:如全身性紅斑狼瘡,廣泛性嗜伊紅性肌膜炎(diffuse eosinophilic fasciitis),及因輸血引起之排斥反應(transfusion-associated graft-versus-host disease)。

 治療此病是目前醫學領域極具挑戰性的一個部分。若是可找到致病因素,首先當然是去除其致病因素,而使骨髓慢慢恢復。在病人呈現嚴重之白血球低下症時,必須儘量避免得到感染。輸血的決定必須相當謹慎,因為輸血仍有一些危險性,包括感染到肝炎及鐵質沉積。若是有考慮做骨髓移植的病人,也擔心導致抗體之產生。所以輸血只要維持病人之舒適性,而不一定要達到某個血色素值。血小板數目小於兩萬時,才輸血小板以防自發性出血。

 藥物治療方面,於輕度之病人使用傳統方法治療,大部份可得到緩解,然而重度之病人其成效則相當差,其緩解率往往小於30%。故於重度之病人,可使用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治療反應率達45%,而存活率約60%。雄激素(Androgen)目前已不是第一線用藥,其對於那些重度的病人通常無效,有報告曾指出對於那些重度的小孩即使使用雄激素治療,死亡率仍大於75%。另有病人對於免疫抑制劑及高劑量類固醇有效,約有40%的病人對於高劑量類固醇有治療反應。而對於合成之造血生長因子之治療,目前仍屬研究階段。重症病人若有合適之骨髓捐贈者,應做骨髓移植。做骨髓移植的病人,其存活率可達60∼70%。

 總而言之,再生不良性貧血是骨髓功能低下的疾病。大部分病因不明,一旦有厲害之感染及出血常有喪命之危險。


高醫醫訊 第十七卷第六期