漫談猛爆性肝衰竭

內科 戴嘉言 主治醫師(小港院區)(88年9月)


(一)何謂「肝衰竭」 (hepatic failure)?

肝衰竭是指肝臟機能喪失所引起的臨床病症。肝臟是人體重要的新陳代謝器官,負責包括製造合成(如血蛋白和凝血因子等)及代謝解毒(如內源性之膽紅素和外源性之酒精及藥物等)功能,一旦肝細胞受到傷害而引起壞死損失,造成整體肝臟機能失調,即為「肝衰竭」。

(二)何謂「猛爆性肝衰竭」 (fulminant hepatic failure) ?

一般是指以前沒有肝疾患病史,卻在短期間內發生嚴重之肝臟機能喪失之肝膽內科急症。這裡所謂的「短期間」之定義並不很明確,習慣上是採用「肝病發生後八週內出現腦病變」來作為診斷依據。另外也有學者提出以黃疸出現後到腦病變發生之時間來定義:如果在二週以內則稱為「猛爆性」;若是介於二週至三個月則稱為「亞猛爆性」。另有學者更進一步細分為黃疸一週內發生腦病變為「超急性」;一週到四週為「急性」;五週至十二週為「亞急性」肝衰竭。總之猛爆性肝衰竭迅速惡化的病程令人感到可怕。

(三)為何會發生猛爆性肝衰竭?

發生猛爆性肝衰竭的原因相當多,常見原因如下:

(1)感染症:如A型、B型、C型、D型肝炎病毒感染引起之猛爆性肝炎;及其他少見如單純性撖l病毒、巨細胞病毒或立克次體感染,以及可能之E型、G型肝炎病毒感染等。

(2)藥物:最常見者為大劑量之「乙醯氨基酚」 (acetaminophen) 中毒。一般正常人若一次食用超過十二克,慢性酒精性肝病患者超過四克即可能引起肝毒性。其他藥物如治療結核病之isoniazid; 治療癲癇之phenytion及valproic acid; 麻醉劑halothan及 抗生素如四環素和磺胺類藥等均有引起猛爆性肝衰竭之報告,原因大多是特異性體質引起。

(3)毒物:如Amanita phalloides及四氯化碳中毒等。

(4)代謝異常疾病:如妊娠性脂肪肝、威爾遜氏病及雷氏(Reye's)症候群等。

(5)缺氧及其他血管病變:如休克、中暑、心血管衰竭,肝動脈,肝靜脈或下腔靜脈阻塞等。

(四)猛爆性肝衰竭有何臨床表現?

臨床上猛爆性肝衰竭呈現出肝細胞功能喪失症狀,包括有:

(1)起始症狀:如噁心、嘔吐、疲倦及迅速出現之黃疸等。

(2)腦病變:為猛爆性肝衰竭確定診斷要件,依嚴重度可分為四期:第一期有情緒、性格及睡眠型態改變。第二期病人發生嗜睡,意識混亂及撲頭(flapping tremor)等。第三期可見重度意識混亂,嗜睡但仍可喚醒。第四期為意識喪失,呈現昏迷狀態。

(3)腦水腫:會引發顱內高壓及大腦缺血,進而引起腦細胞死亡及小腦和腦幹疝脫。研究顯示腦水腫可見於百分之八十因猛爆性肝衰竭而死亡之病人,且為猛爆性肝衰竭最主要之致死原因。

(4)代謝異常:如低血糖(因葡萄糖合成降低)可能加重腦病變及腦傷害;低白蛋白血症(因合成降低)引起水腫及腹水等,凝血機能異常(因凝血因子合成降低)引起出血傾向,如胃腸道及顱內出血,及代謝性酸中毒(因乳酸堆積)引起心血管機能障礙等。

(5)感染:經研究猛爆性肝衰竭患者有百分之八十出現臨床感染情形,三分之一患者出現黴菌感染。容易發生感染的原因乃是免疫系統受到抑制,及臨床上必需之各種侵入性治療之結果。感染部位以呼吸道和泌尿道最常見,菌種則以金黃色葡萄球菌、鏈球菌及格蘭氏陰性桿菌最多。

(6)多器官衰竭:如心血管循環系統衰竭、腎衰竭及呼吸衰竭等,亦常是猛爆性肝衰竭重要而常見之併發症及致死原因。

(五)猛爆性肝衰竭患者預後如何?

一般預後很差。以腦病變程度表現者第一和二期的死亡率約三分之一,若是第三或四期,死亡率可高達五分之四以上,不同於一般慢性肝炎合併急性發作引起之肝衰竭,如前述猛爆性肝衰竭並無先前存在之肝病變,且若能恢復,肝臟常能完全恢愎正常?

(六)猛爆性肝衰竭要如何治療?

目前對於猛爆性肝衰竭的治療仍以肝臟移植為公認最佳治療方法。存活率從過去未發明肝移植手術前之低於百分之五十上升到百分之七十左右,但因捐贈之肝臟得之不易,且常見有合併禁忌症:如不可回復之腦部傷害、嚴重感染及多器官衰竭等,使得肝移植並不容易進行。至於內科治療方面,目前仍是以支持性療法為主,除了一般藥物及飲食等處方外,亦需針對合併症進行預防及治療,以爭取肝細胞再生及肝功能恢愎的機會。目前醫界也一直努力發展更好有效的治療方法,如嘗試活性碳血液灌洗、特殊藥物如前列腺素E1、levodopa等,及生物人工肝臟之發展等,希望能對猛爆性肝衰竭患者提供更大的幫助。

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