日常照顧 - 營養照護

肌肉萎縮症的營養需求及照護經驗分享

高雄醫學大學附設醫院營養師 黃孟娟/許玉恒

熱量及營養素需求

一般而言，SMA病人之營養素需求以健康均衡為基礎。在熱量的需求(攝入)是為了平衡在基礎代謝、身體活動及消化代謝所消耗的熱量，因為在我們照顧的病人中以成長中的孩子居多，也有成年或中年以上的病人，再加上因為病人肌肉萎縮 (肌肉質量減少)及活動量少，故在SMA熱量的需求估算上，考量在年齡差異、活動度以及肌肉質量降低會相對降低基礎代謝的考慮下，若醫師評估病人有營養不良或營養過度 (肥胖)情形，建議會診營養師依照病人個人狀況需求評估熱量，教導家屬六大類食物適當的攝取份量。

飲食指導的經驗上較多的狀況是病人進食狀況不夠而長期瘦弱，一般以達到基礎代謝熱量為起始點，逐漸提升進食量。蛋白質需求則以至少提供1.0克/公斤體重/天，而一般不超過 2.0克/公斤體重/天。因為肌肉萎縮及活動量低，為預防肌肉流失惡化，會給予較高的飲食蛋白質量，飲食指導上需要確認病人家屬了解如何獲得充足的含蛋白質食物份量及優質蛋白質的來源 (如: 奶類、豆魚肉蛋類)。

考慮病人腸胃蠕動較慢的情形，因含脂肪食物在胃的消化時間較久，飲食設計上會考慮健康低脂 (20~30%熱量比例)，同時也會建議家屬使用膽固醇、飽和脂肪及反式脂肪較低的食材 (如: 植物油、蛋白、瘦肉、魚或黃豆)。在維生素礦物質部分，在熱量攝取及進食狀況不適當情形下，不論營養不良或過重的病人，都可能有(維生素、礦物質攝取不足 (< recommended dietary allowances (RDA)在每日營養素建議攝取量) 的情形，若有攝取不足之趨勢，建議使用綜合維生素礦物質補充劑進行補充。

但單種高劑量維生素礦物質過度使用，部分營養素有可能堆積而產生毒性，故建議多以包含多種維生素礦物質且含量適當的補充劑取代。若仍有疑問，可備好補充劑之瓶罐或包裝，請營養師確認補充劑劑量是否適合。

常見的營養問題及處置

SMA病人常見的營養問題包含：腹脹易飽、嘔吐、便秘、腹瀉、吞嚥困難、胃食道逆流、吸入性肺炎等問題，長期也可能有整體營養不良或過多 (肥胖) 。以下之飲食製備及處理方式，可以協助緩解部分問題，但若問題持續無法解決，需要諮詢醫護專業人員。

問題 飲食製備及處理方式建議
腹脹易飽
  1. 少量多餐
  2. 濃縮食物熱量密度，必要時可利用商業性均衡配方來增加進食量
便秘
  1. 依病人進食狀況去調整，確定蔬菜水果攝取需足量。建議可以梨、香蕉、木瓜、紅龍果、奇異果、蘿蔔、芹菜等膳食纖維豐富之蔬果置備成果泥或蔬果泥增加纖維攝食量。
  2. 使用黑棗汁
  3. 攝食含益生菌的食物 (如: 低糖低脂優酪乳/格)
  4. 購買纖維粉加入飲料或水中(補充纖維粉者需注意水量需足夠，避免因水分補充不足而使糞便乾硬)
  5. 每天攝取足夠的液體或水分攝取
腹瀉
  1. 嚴重時，依醫療專業人員建議可使用元素或半元素營養配方
  2. 依醫師建議使用藥物
吞嚥困難
  1. 避免堅硬散裝的食物(餅乾、堅果、洋芋片、酥餅、沾芝麻粒或酥皮的點心)，及避免比較稀薄的液體食物(水、果汁)，此類食物攝食較容易嗆到。
  2. 善用黏稠流質食物 (奶昔、濃湯、湯汁勾芡等)或增稠劑 (市售增稠劑可加入水、果汁、稀飯、湯)
胃酸逆流 (Acid reflux )、抽吸 (Aspiration )
  1. 整日進食可安排濃稠度高的食物，且以少量多餐提供 (6餐以上)
  2. 提供較低脂的食物 (減少油煎油炸、以滷蒸烤為主)
  3. 減少酸辣及碳酸類等刺激性的食物 (巧克力、碳酸飲料、較酸的水果 (如: 檸檬、番茄、葡萄柚等)
  4. 依醫師建議使用藥物
營養不良
  1. 補充足夠熱量及蛋白質(如: 瘦肉、魚、黃豆及蛋及奶類)
  2. 以商業性均衡或均衡高蛋白配方來補充進食量
營養過剩 (肥胖)
  1. 請營養師評估熱量攝取或高糖、高油等高熱量食物是否攝取過多
  2. 飲食調整醣類、脂肪及蛋白質比例，並教育病人健康低脂均衡飲食原則及適量的食物。

References

  1. Families of SMA website: http://www.fsma.org/FSMACommunity/MedicalIssues/Nutrition
  2. Mahan, K and Escott-Stump, S. Krause’s Food and Nutrition Therapy, 12th edition. Saunders, Elsevier: St. Louis, MO, 2008.
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