神經肌肉疾病整合照護新方向
小兒神經科 梁文貞 助理教授 / 鐘育志 教授 (108年6月)
神經肌肉疾病除了後天發生的自體免疫疾病，如肌炎或重症肌無力外，常是一群罕見、遺傳性疾病的總稱。此神經肌肉疾病除了造成患者漸進性、退化性肢體運動功能障礙外，亦常合併其他多系統併發症，包括骨骼關節、心肺、腸胃、認知情緒等方面的問題，造成患者、家屬身心極度負擔以及社會照護成本提高。
因此，比起只是一心期待所謂治癒藥物研發成功，在等待過程中不去注意各個系統的照護而導致諸多不可逆的併發症出現，標準化之整合照護對於患者及家屬而言，更貼近現實，也更符合提升生活品質及功能之所需。
那到底什麼叫做標準化之整合照護？
其所強調的內涵當然不只是同時看很多科，各科只看各自器官的症狀，而是每一科醫師都對這個疾病的全貌有相當程度的了解，而各科醫師之間會互相對話討論出共同照護原則，並隨時與世界同步更新照護指引。本醫療團隊長期持續致力於神經肌肉疾患之診斷、病理機轉之探討、動物模型之建立以及新型治療藥物之開發，自民國100年起，每週一次於週五下午開設「神經肌肉疾病整合門診」，以跨團隊合作模式，提供神經肌肉疾病患者更為便捷有效率追蹤模式，並以預防及處理常見併發症，及作為全球罕見疾病臨床藥物試驗之串聯平台為首要任務。
除小兒神經科醫師之外，聯合心肺科 （心肺功能評估及處置）、復健科（運動功能評估、輔具利用及居家物理治療建議）、骨科 （骨骼關節評估及手術諮詢與處置）、胃腸科（胃腸及營養問題診斷與處置）、精神科（家庭功能、心理評估及後續處理）、牙科（口腔衛生照護諮詢及治療）、營養師、社工師暨物理治療師等共同於門診當日提供患者與國際同步的診療及追蹤。
另外，針對需要小兒外科醫師服務者，也提供轉介約診。其實在更早之前，本團隊已於民國96年起首先在國內開始推廣神經肌肉疾病患者使用咳痰機（cough assist machine）及非侵襲性呼吸器（BiPAP），使患者因嚴重呼吸道感染住院甚至需接受氣管插管之頻率降低，並縮短住院所需天數，亦使得此類疾病患者在接受重大手術後的氣管內管拔除成功率與預後達到最佳。
除內科照護外，本團隊目前為神經肌肉疾病患者施行脊柱側彎矯正手術及胃造口術之經驗為全國最多，藉此達到改善坐姿及營養狀態、延緩肺功能惡化並降低吸入性肺炎機率。
除臨床醫療照護外，病友團體及罕見疾病相關機構之支持也是不可或缺的，社工師及個案管理師常駐整合門診及不定時探視住院患者，更能隨時提供新患者或定期追蹤患者相關諮詢及服務。
本團隊醫療成員亦擔任各相關團體之顧問，定期於所舉辦之活動進行演講，協助患者及家屬進一步了解疾病本身及治療現況，透過這樣的模式促進各層級照護之間的溝通及合作，將居家照護這個面向執行得更有效率。
自實施整合照護這七年來，於本院定期追蹤之神經肌肉疾病患者，不論是在住院、施行氣管切開術及到院前死亡等事件之頻率皆大幅下降。藉由提高患者存活年齡及生活品質，希望能在未來更進一步加強患者及家屬與社會之連結，並將此經驗分享至各級醫院，同時讓社會大眾更加了解體會神經肌肉疾病患者的處境及治療現況，以整個社會的力量共同來推動神經肌肉疾病患者更優質的長期照顧。