淺談急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病變

神經科   黃柏穎 主治醫師(100年6月)

五十歲的林先生約一星期前感冒，有咳嗽、喉痛、鼻塞、發燒等上呼吸道感染症狀。但接下來開始出現雙下肢無力的情況，剛開始不以為意，以為是感冒後比較疲累虛弱。但症狀逐漸加重且連上肢都開始出現無力的情況，於是趕緊就醫接受檢查治療。到底林先生得到的是什麼病呢？跟感冒是否有關？

林先生得到的是格林-巴厘綜合徵(Guillain-Barre Syndrome,GBS)，是一種急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病變(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies, AIDP)，乃是由自身免疫系統傷害週邊神經所引起的疾病。GBS發生率大約為每年每10萬人口約1-2人會得病，算是罕見。男女比例約為2：1，好發於年輕成年人或55歲以上的年長者。約半數以上病人在發病前數日到數周內常有感染史，如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。一般發病快且急，症狀逐漸加重，在7-14天內達到高峰。百分之八十以上的病人會先出現雙下肢無力，接著無力逐漸上升加重。嚴重時甚至會出現四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。大部份的病人在2∼4周開始恢復，程度和快慢各病人差異較大。約30%的病人可遺留有後遺症狀，如雙下肢或雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂等。患肢有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，作神經學檢查可發現四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人會出現自律神經功能障礙如手足少汗或多汗，肢端皮膚乾燥，或大小便瀦留或失禁等。

治療方面，只要診斷確定，這種罕見疾病可以血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白的方式治療。血漿交換治療是目前公認的黃金療法，一旦確診是GBS，越早開始治療效果就會越好，可減短疾病的的病程並改善整體功能恢復，對於後遺症的減輕也有正面的效果。發病12個月後，患者回復行動能力的機會比較高。目前認為在症狀發生的七天內進行血漿置換術效果是最好的，但在疾病開始的三十天內仍然對於整體的預後有幫助。不過，健保僅給付血漿置換手術，靜脈注射免疫球蛋白的方法，則須由病人自費，且動輒二十萬以上，費用相當昂貴。

至於此病的預後，大約百分之二十的GBS病人，會殘留某種程度無法恢復的障礙，比如說可能會留下走路功能的問題，而整體的死亡率則大約為5-10％。比較嚴重需要使用呼吸器的病人，死亡率則升高至大約百分之二十。GBS如發生在年紀比較大、上肢也產生無力情況及使用呼吸器時間較久的病人，預後就會比較差。此疾病的死亡率雖然高，但是有完全恢復的機會，所以要是感冒或腸胃道感染後有逐漸加重的四肢無力，一定要儘早就醫，切莫等待。

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