硬皮症(scleroderma)或稱全身硬化症(systemic sclerosis)，是一種自體免疫疾病；主要的特色，顧名思義，是皮膚的纖維化，造成肌膚僵硬、無彈性的觸感。這些硬化的皮膚區域，最常見在手指和腳趾區域、臉部的皮膚，但可能延伸至前臂、甚至是全身的皮膚。當硬皮症表現在臉上，會有種共同的「面相」：這類的患者看來面部皮膚緊實、光滑(毛孔變小或消失)、無皺紋，但嘴匝垂直的皺紋明顯、嘴唇變薄、張口幅度變小。細看臉部，會看到毛細血管過度擴張的表現。

雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)是全身性硬化症患者很常見的第一個症狀，幾乎90%的患者都可見。這個現象主要是手指／腳趾血管不正常的過度痙攣收縮，造成指／趾頭缺血的表現，在遇冷或情緒影響，手指會區域性的變得蒼白(缺血)再轉紫(缺氧)。這個現象若及時獲得紓解，讓指／趾頭末端重新得到血液供應，不會有大礙。但若手指／腳趾缺血和缺氧的時間太久，可能會有壞死的風險。在冬季的低溫下，壞死風險因此昇高。在血管病變導致的慢性缺血和缺氧狀況下，長期組織無法獲得適當的血液、氧氣、養分，皮膚會自發性地發生潰瘍和傷口，久久無法癒合，是目前在醫療上仍然很難處理、治療方法有限的一種併發症。

全身性硬化症儘管最顯而易見的是體表皮膚的硬化，但最棘手的是，這些纖維化的過程也會發生在柔軟的內臟器官，例如心臟、肺臟、腸胃道、腎臟等等。這些內臟器官的侵犯不僅影響身體運作的功能，更與生命安全的威脅習習相關。例如，當腸胃道發生「硬化」時，腸胃無法適當地蠕動、營養無法吸收，會嚴重地影響生活品質和健康。心臟的侵犯則可能造成心律不整、心臟衰竭、心肌發炎，預後十分不良，兩年內的死亡率可達六成、五年內達七成五。

根據流行病學研究，全身性硬化症好發於「熟女」(35-50歲，女性比男性約多出3-7倍)。導致疾病的機轉複雜，無法直指其一，和基因、環境、過去的感染、性別都有關係。

同樣罹患全身性硬化症的患者群，異質性很高，顯示這個疾病除了目前依體表皮膚侵犯的少數幾種分型外，可能還有許多不同的疾病型態表現。也因此，在治療上並沒有唯一的準則，需要依據每位病患的疾病侵犯器官、生命威脅的程度，量身訂製適當的治療內容。治療的原則在於即早確認疾病和影響範圍，即早開始治療，減緩疾病的進程和器官永久性的傷害和功能缺損。治療方式以藥物治療為主，免疫調節劑為主軸，再輔以不同器官侵犯需要的不同藥物，以及減緩症狀的用藥。

﹝門診時段﹞
週二上午、週三下午 過敏免疫風濕內科二診