吳先生,67歲,平時生活作息都十分正常,有固定運動的習慣,自認為身體十分健康完全沒有問題。不過最近的體檢發現白血球有明顯偏高的情形,連忙掛血液科門診尋求協助,經過一系列檢查,診斷為慢性骨髓性白血病,與醫師討論後開始服用標靶藥物,之後白血球數目慢慢恢復正常,病情也得到控制,吳先生又可以恢復運動的習慣,生活與發病前幾乎沒有差異。
慢性骨髓性白血病治療之進展
慢性骨髓性白血病是白血病(俗稱血癌)的一種,主要發生在40-60歲的成年人,發病的原因遺傳、放射線或化學物質有關。臨床症狀包含長期倦怠、無力、體重減輕、或者因為肝脾腫大而造成易飽食感、以及左上腹痛。因本疾病病程以緩慢惡化表現,初期症狀較不明顯,甚至沒有症狀,許多人常常是抽血檢查意外發現而診斷出來。
以疾病機轉而言,本疾病主要是骨髓造血幹細胞之基因突變,即染色體第九對的與第22對轉位產生費城染色體,此染色體會形成BCR-ABL融合基因,此融合基因會失去正常的生長調控,進而產生不正常活化之酪氨酸激酶,造成下游細胞不正常增生繁殖。
因為費城染色體可在95%的慢性骨髓性白血病病人發現,因此針對BCR-ABL融合基因來研發針對其的酪胺酸激酶抑制劑(即標靶治療)是治療上的大突破,病人治療反應與存活有明顯的改善,10年的存活率可以達到大約90%左右。相較於過去使用化學治療反應率不佳或是造血幹細胞移植治療強度高且副作用大(五年存活率也只大約60-70%),本病只要口服藥物即可獲的良好控制,就像高血壓或糖尿病等慢性病一樣,對病人的身心負擔顯然降低,也大大改善生活品質。如何讓病人能建立並維持長期的服藥習慣也是醫病溝通一個重點。此外,國外針對服藥控制良好的的病人進行嘗試停藥的研究,大約一半的病人會產生惡化,但再開始服藥後又可以得到良好控制,但因為這是臨床試驗,對於現實環境中是否停藥目前仍還沒有共識。
目前台灣治療本疾病的酪胺酸激酶抑制劑標靶治療藥物包含第一代的基立克(Glivec,學名:Imatinib
mesylate),及第二代的泰息安(Tasigna,學名:Nilotinib)及柏萊(Sprycel,
學名:Dasatinib)。因為雖然治療效果都十分不錯,每種標靶藥物都有其優缺點及使用注意事項,因此治療前應與血液科醫師仔細討論,以達到最佳的療效。
﹝門診時段﹞
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