慢性血栓栓塞性肺高壓(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension)簡稱為CTEPH，是肺高壓分類中的第四類。主要致病機轉與肺部的血管栓塞有關，其中百分之七十的病人曾經有肺栓塞，百分之五十的病人曾被診斷深部靜脈栓塞，因為肺動脈持續栓塞使得肺部動脈結構改變，而造成肺動脈壓力上升。慢性血栓栓塞性肺高壓是一種罕見而且預後相當不好的疾病，雖然發生率僅百萬分之三至三十左右，但若沒有接受治療，會導致失能或是死亡，五年的存活率僅約三成。

診斷慢性血栓栓塞性肺高壓困難度相當高，從出現症狀到確定診斷，平均要花上14個月，為什麼呢？這要歸因於肺高壓早期常沒有症狀，或是非特異性(症狀不一定和特定疾病或是某身體組織有關)的病症，症狀與其他心肺疾病相似，像是出現疲倦、呼吸困難或是運動耐受性下降等等，因此要能早期診斷相當困難。

慢性血栓栓塞性肺高壓預後雖然不好，卻是少數能被治療的肺高壓。若臨床上懷疑病人有CTEPH，可先以心臟超音波評估有無肺動脈高壓，一旦有原因不明性肺動脈高壓，應安排核子醫學肺部灌流/通氣掃描(V/Q scan)做初步篩檢，再搭配電腦斷層肺血管攝影、核磁共振與血管攝影等檢查，可提高診斷之敏感度及特異性，以達到早期診斷及治療的目的。

肺動脈內膜切除術是目前對於慢性血栓栓塞性肺高壓最具有臨床療效的治療，因此對病患而言，手術治療是最明確可治癒疾病的方式，透過有經驗的肺高壓團隊評估是否符合手術的適應症，再搭配有經驗的外科醫師進行手術，病人將可達到最好的術後效果。近來針對慢性血栓栓塞性肺高壓之新標靶治療藥物riociguat，研究證實可改善六分鐘步行距離、WHO功能分級(是指WHO根據美國紐約心臟學會(New York Heart Association；NYHA)功能性的分級制度所制定評估肺動脈高壓病人的運動功能分級，分為一到四級，等級越高代表病況越嚴重。)和延緩臨床病情惡化。此外介入性治療技術快速發展，若是無法手術或是術後復發的患者可考慮肺動脈血管氣球擴張術，在安全性及效果上也大大提升，患者也能從肺動脈血管氣球擴張術獲得良好的治療效果。

搭配心臟復健對於CTEPH的病人也很重要，可以改善行走距離、減緩心衰竭症狀及提升生活品質。手術、介入及藥物治療彼此間可以相輔相成，肺高壓團隊也將藉由良好的診斷工具以及對疾病有更高的警覺性，以提升早期疾病診斷並選擇對病患最適合的治療方式。

﹝門診時段﹞吳韋璁 醫師