第四型肺高壓：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH) 近年來診斷率逐漸提高，發生原因與過去肺動脈栓塞或深部靜脈栓塞的病史有相關，致病機轉為肺動脈正常管腔內因為慢性血栓和纖維性病灶，逐漸造成肺動脈阻塞，進而使肺血管阻力增加而造成肺高壓，也會讓未阻塞的肺動脈出現相關病徵、肺血管逐漸重塑與肺部小血管病變；若未獲治療，會進展成為右心衰竭。

然而因為CTEPH病程早期不具備特異性，往往需要超過一年以上才會有相關肺高壓症狀出現，包括運動耐受力差、疲倦、呼吸困難、胸部不適、昏厥、咳血、頭暈或周邊下肢水腫等症狀。目前肺高壓的診斷流程中，會安排肺部通氣及血流灌注掃描(V/Q Scan)，以排除CTEPH的可能性，如果出現灌注缺損，經過右心導管測量呈現「微血管前肺高壓」，且經過三個月以上口服抗凝血藥物治療後還是有肺高壓病徵，才能確診為CTEPH。

CTEPH也是目前肺高壓中，少數有可能以外科手術: 肺動脈內膜切除術(Pulmonary endarterectomy, PEA)來治癒的特殊分型，但必須是近端病灶，且包含年紀與共病症考量下手術風險可接受的情況才會安排手術。如果是不適合手術(例如肺動脈病灶在遠端處)或手術後殘存CTEPH患者，目前可以申請健保專案藥物來治療，同時還可以考慮接受經皮肺動脈氣球擴張術(balloon pulmonary angioplasty, BPA)，針對不同大小的肺動脈病灶，選擇從2 mm 至4 mm氣球做擴張術治療，讓病情進一步改善，可以降低肺高壓與肺血管阻力、改善世界衛生組織功能分級(WHO functional class)、六分鐘行走距離、心臟衰竭指標BNP或NT-proBNP下降和減少對氧氣的需求。

高醫肺高壓團隊針對罹患CTEPH但不適合手術治療患者，自從2015年起即導入健保專案藥物，並自2016年起，針對藥物治療後仍有症狀患者，實施肺動脈氣球擴張術治療，並持續精進BPA技術，先後前往日本大阪國家顱內與心血管中心與日本岡山醫學中心這兩個BPA治療世界聞名的醫院取經，讓BPA的治療效益提升，改善CTEPH患者的生活品質，我們首例接受BPA患者，目前進入術後第五年長期追蹤，運動能力與同年紀患者相當，肺動脈壓也比確診時大幅下降。

CTEPH的治療必須整合PEA、藥物和BPA等三種不同的治療選項，藉由高醫肺動脈團隊的持續努力，我們讓每位CTEPH病人的治療都能在個人化考量下，達到最好的治療結果，維持生活品質，恢復日常生活。

﹝門診時段﹞