慢性肺病目前是僅次於癌症和心血管疾病的全球第三大死因。隨著人口老化、吸菸和空污的問題仍在,罹患慢性肺病的人數預期將持續增加。慢性肺病也是造成肺高壓的原因之一,世界衛生組織將之歸為肺高壓的第三類:「由肺部疾病或組織缺氧所造成的肺高壓」,這類肺高壓主要導因於慢性阻塞性肺病(簡肺阻塞)、間質性肺病(如特發性肺纖維化,即菜瓜布肺)、睡眠呼吸障礙、肺泡換氣低下疾病、長期處於高海拔地區及肺部生長發育異常。肺高壓的發生會嚴重影響慢性肺病病人的活動能力、生活品質、血氧飽和度,甚至會提高死亡率。
肺高壓在慢性肺病病人的發生率隨著疾病嚴重程度增加而上升。研究顯示,高達90%的第四級肺阻塞病人符合肺高壓診斷;而末期的特發性肺纖維化病人亦有>60%有肺高壓。因此對於嚴重程度較高的慢性肺病病人,應主動篩檢有無肺高壓。另一方面,當病人肺功能無太大變化但卻出現明顯的呼吸困難和運動耐受力下降時,或於胸部電腦斷層評估慢性肺病時意外發現肺主動脈變寬,均應懷疑有肺高壓發生。時此時應進行更完整的肺功能評估,並安排心臟超音波檢查及六分鐘行走測試。肺高壓的確定診斷有賴於右心導管檢查,然而心導管檢查屬於侵入性檢查,是否進行此項檢查需考量可能帶來的好處及風險。非侵入性的心臟超音波檢查通常亦能對肺高壓提供一定程度的評估。六分鐘行走測試是臨床上經常用於評估心肺疾病病人運動耐受力的檢查,此檢查除了可評估病人六分鐘最大行走距離,亦可觀察在行走過程中喘的程度及最低血氧飽和度。許多病人覺得麻煩而排斥這項檢查,但它卻是評估肺阻塞、特發性肺纖維化及肺高壓病人的重要工具。
近年雖有不少能有效治療第一類肺高壓(肺動脈高血壓)的新藥上巿,然而臨床試驗顯示這些藥物對肺阻塞或特發性肺纖維化所引起的肺高壓並無明確療效,因此除了少數經專家評估過的個案,並不建議常規使用於這類病人。
雖然我們已知肺高壓的發生會嚴重影響慢性肺病病人的身體功能,並導致不良預後,但目前並無特殊有效的藥物,僅能更積極的治療原發的慢性肺病。醫界和學界對於這類慢性肺病引起的肺高壓未來仍有許多待努力的方向:找出更有效的評估方法並發展新的治療藥物。所幸肺阻塞和特發性肺纖維化目前都有明確治療的方法,肺阻塞有各類吸入型藥物,特發性肺纖維化也有兩種抗纖維化藥物可用於治療。近年各醫院逐漸設立肺復原中心,提供肺部復健治療。有計劃的肺復健療程,亦是強化這類病人身體功能和改善預後的有效方法。
﹝門診時段﹞
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