58歲男性，礦工退休，因反覆性咳嗽且咳不出痰，抱怨呼吸困難已經好幾個月，因為呼吸愈來愈困難，常常上氣不接下氣，只要一動就會喘，雙下肢水腫合併排尿量減少2個月，因上述主訴病患前往他院急診就醫，病患本身先前被診斷為慢性肺阻塞及塵肺症，於急診就醫後被診斷急性呼吸衰竭合併二氧化碳滯留，而開始使用非侵襲性呼吸器。身體檢查發現頸靜脈壓力上升，於住院過程中被診斷出心律不整而開始服用抗心律不整藥物，經心臟超音波檢查後診斷為肺動脈高壓。

肺高壓是近40年才逐漸被醫學界了解並受重視的疾病。因病情複雜，症狀與其他心肺疾病相似性高，肺高壓常常被延遲診斷。肺高壓個案常合併心臟衰竭、阻塞性肺病、慢性肺栓塞等心肺功能異常，甚至造成死亡率上升，5年內的死亡率高達36%。肺高壓甚至比肺功能更能準確預測阻塞性肺病死亡率。

肺高壓的症狀很難與潛在肺部疾病或心臟病鑑別，最常見的症狀為運動性呼吸困難、端坐呼吸、非典型性胸痛和咳血。肺高壓因平滑肌和內皮細胞增生、血管收縮和血栓增加，而增加血管阻力與右心室的後負荷(afterload)，慢慢地會造成右心室肥大，最終導致右心衰竭。開始時，心臟輸出量在休息時仍正常，但活動後因右心室壓增加，血液灌流不足，導致右心室缺血，所以即使冠狀動脈正常的病患亦可能發生典型心絞痛的症狀。隨疾病惡化，病患在休息時亦可能會呼吸困難、疲倦或暈厥。當病患有呼吸困難、運動不能、胸痛或暈厥的症狀，且高度懷疑肺高壓時，就應詳細問病史、理學檢查、心電圖和胸部 X光等。

依照病理生理學成因以及治療方式 將肺高壓分為五大臨床分類。

第1類:肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension)

第2類:左側心臟疾病導致之肺高壓 (left heart disease)

第3類:肺部疾病或缺氧所引起之肺高壓(lung disease and/or chronic hypoxemia)

第4類:慢性血栓性肺動脈高壓 和其他肺動脈阻塞引起之肺高壓 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension)

第5類:多重或不明原因之肺高壓 (miscellaneous)

第3類肺高壓也是針對原發的肺部疾病及其併發症治療。在阻塞性肺病 (chronic obstructive pulmonary disease)或 PO2<60 mmHg的病人，需要供應額外氧氣，維持SPO2 >90%，以減少肺血管缺氧性收縮，進而減少死亡率。此類病人亦不適合使用治療肺動脈高壓特定的血管擴張劑，因為血管擴張劑會破壞缺氧性肺血管收縮的機制，使通氣及血流灌注不平衡的狀況更趨嚴重。

肺高壓是一個症狀不具特異性、容易被延遲診斷，卻是共病多、死亡率高的疾病。早期診斷與將病患及早轉診肺高壓專家，可使病人有較佳的預後。遇到疑似肺高壓病患，心臟超音波是最重要的診斷利器。若非屬第二或第三類肺高壓，則右心導管是標準診斷工具。醫師最重要的角色在於敏銳警覺到疑似肺高壓的案例，讓病人可以及早 確定診斷：協助病人處理肺高壓的共病，提高存活率；以預防保健的觀念，防止心肺功能變得更差；為病人的用藥把關，整合用藥。

圖1 病患的胸部X光。可見到肺阻塞及塵肺症的典型變化。

圖2 病患的胸部電腦斷層。肺動脈直徑大於35毫米即可於電腦斷層懷疑肺高壓的診斷特異性高達100%，在嚴重肺阻塞的病患，其胸部電腦斷層影像學上的肺動脈直徑比上主動脈直徑大於1，其診斷精準率往往比心臟超音波更高。

﹝門診時段﹞