肺動脈高壓的定義是經右心導管( Swan-Ganz catherization)量得肺動脈平均壓力大於等於20mmHg稱之，這種壓力會隨著疾病進展愈來愈高，右心室因動脈壓力愈高愈無法負荷，導致右心衰竭。疾病過程中會引起虛弱、胸悶、頭暈、輕微運動即喘、肝指數異常、腎功能下降、最後死亡。

引起肺動脈高壓的原因很多，如免疫疾病、先天性心臟病、左心衰竭、慢性組塞性肺病、肺部纖維、愛滋病、肺血管栓塞，還有原發性不明原因的。總共歸類劃分為五群肺高壓，其中免疫疾病伴隨的肺動脈高壓是屬於最常見的第ㄧ群患者，而且是最近幾年因新藥開發而最被關注，免疫疾病有許多不同的種類,和肺動脈高壓有關，較常見於免疫疾病，有硬皮症( Systemic sclerosis)、紅斑性狼瘡( Systemic lupus erythematosus)、乾燥症(Sjogren’s syndrome)、綜合性結締組織病(Mixed connective tissue diseases)。

肺動脈高壓變化是一個肺動脈血管叢病變的連續性變化，從開始血管非常態的收縮到結構性的管徑變狹窄，到管內阻塞，因而讓壓力一路上升。

這種動脈壓力增大導致右心室負荷增加，靜脈回流受阻和肺動脈血流不足的過程，逐漸讓身體產生症狀。於是開始體力下降，稍運動即喘或悶，漸漸的行動慢、頭暈、胃口差、杵狀指、下肢水腫、肝指數異常、腎功能下降、造成生活的失能，無法獨力生活需有人陪伴。

就像一般高血壓的治療，我們要先知道有沒有高血壓，若有高血壓要知道嚴重的程度，而給予不同的高血壓藥物組合或劑量治療。同樣的，若懷疑有肺動脈高壓也要提早診斷，但它不像一般性血壓測量簡單，用個血壓計量一下就知道，肺動脈深藏身體內部，所以初步的作法是先作心臟超音波，可以間接量到肺的動脈壓力，若有異常，就得做右心導管直接量度肺動脈壓力。除此之外，右心導管還可評估心臟功能( cardiac index)、肺微血管楔狀壓( PCWP )和肺血管阻力( PVR)。因此，右心導管的檢查可以比較全面了解肺動脈壓力和心臟的功能，若是確診為肺動脈高壓後，接下得去檢查是否伴隨免疫疾病，心臟、肺臟、藥物使用史、愛滋病毒篩檢、肺部核子掃描等，來歸類是屬於那一群的肺高壓。同時也得做六分鐘步行距離檢查和血液標記BNP or NT-Pro-BNP的濃度，以及心臟衰竭的嚴重程度分類，由此判斷病人的預後和積極介入治療的優先順序。

和治療一般性高血壓的藥不同，肺動脈高壓的特殊用藥。主要有四類:

1.Phosphodiesterase-5 抑制劑, 就是低劑量的威而剛Sildenafil

2.Endothelin receptor 拮抗劑,台灣目前有Tracleer ,Ambrisentan, macitentan ( Opsumit) 。

3.類prostacyclin如：Flolan,Treprostinil, Iloprost

4.Guanylate cyclase激活劑,如 Riociquat( Adempas) 愛定保

這些藥品多數極其昂貴, 需事先申請健保才能給付。

免疫相關的肺動脈高壓，除了肺動脈控制治療，還需對背景性的免疫疾病施予足量的免疫調節藥物，才有事半功倍的效果。日本Shimokawa 教授曾用脈衝式癌得星注射劑cyclophosphamide 治療肺高壓患者，結果多數肺動脈壓力下降，BNP減少和明顯改善死亡率。因此，對免疫相關的肺高壓患者應該雙管齊下，要治療血壓也同時對潛行致病的免疫根底ㄧ併刨除。

﹝門診時段﹞