急性肺高壓危象(Pulmonary artery hypertension crisis)是肺動脈高壓病人在臨床上相當致命的併發症之一，也是心臟病手術後容易造成心肺衰竭的重要原因。 其臨床的表現是會造成右心室的急性衰竭而導致後續心肺功能的崩潰。肺動脈高壓的定義是其肺部收縮壓超過系統收縮壓的50%稱之。而急性肺高壓危象的診斷標準為當肺動脈壓突然升高並達到或超過體循環壓力時稱之，即肺動脈壓和體循環血壓的比值≥ 1。

肺動脈高壓的誘發因子包括疼痛，外部環境的刺激，氣管內管內的分泌物，抽痰，心律不整，支氣管攣縮，體外循環誘導的發炎反應，術前由左心至右心之大流量分流且延遲手術矯治者，肺動脈手術與重建，感染，缺氧，酸中毒，肺栓塞，右心導管檢查，或突然停用大劑量鈣離子拮抗劑和使用某些特定藥物等很多因素。

一般臨床的症狀表現有以下幾項：

1.低血壓

2.低血氧

3.低心臟輸出量

4.代謝性酸中毒

5.系統性休克

術後必須執行以下監測項目以提早發現肺高壓之出現與發展：胸部X光，心臟超音波，心電圖，肺動脈壓力監測，靜脈血氧濃度(SvO2)， 動脈血氣體分析(ABG)等。

對於已出現肺高壓或預防肺高壓發生在藥物選擇方面可有以下幾種：

急性期：嗎啡類鎮靜劑 (Fentanyl)、硝酸甘油(NTG), A型阻斷劑 (α-blocker)、普洛舒定 (Aloprostadil)、吸入性一氧化氮(iNO)、各類強心劑。

非急性期：20mg/瑞肺得錠;100mg/威而鋼 (Sildenafil)、吸入性藥物 (菲塔敏斯-Iloprost或 Ventavis)。

當藥物治療不佳時可使用的介入性或機械輔助性治療：

Pott分流術：左肺動脈-降主動脈通路、左右心房間連通 (Inter-atrial communication)、葉克膜 (ECMO)、非博動式體外肺部輔助器 (p-ECLS)、心室輔助器(VAD)。

手術後可使用的預防性策略與方法：(針對潛在會出現肺高壓的病人)

1.術後完全鎮靜。

2.呼吸器輔助呼吸至少24小時。

3.中度換氣過度模式。

4.靜脈給予血管擴張劑。

5.術後常規定時全套檢驗。

6.常規監測肺動脈壓與混合靜脈血氧分壓。

當出現肺高壓時的處置與治療：

1.氧氣給予：出現肺動脈高壓且血氧濃度<95%時。

2.靜脈給予Prostaroids：當出現重度肺高壓時。

3.給予吸入性一氧化氮。

4.靜脈給予Sildenafil。

5.吸入Iloprost與一氧化氮的效果類似。

6.低心輸出及重度肺失能時：當藥物效果不佳 考慮機器維生系統。

其他處置通則：

鹼化血液,麻醉及鎮靜以減少刺激，機械通氣，輸液的調控以保持體液平衡，優化血色素，增加系統血壓及心臟冠狀動脈灌流，保持竇性節律和房室協調性，糾正右心功能衰竭，低血壓和酸中毒等。

結論：

在加護病房有懷疑病童出現了急性肺動脈高壓時，早期預防與及時處置，才能減少術後因肺高壓而引起的風險。有將近8成的先天性心臟病會因手術時程的延遲而造成手術前肺部壓力及阻力已經上昇，而這類病人是臨床上更易造成術後肺高壓危象的發展的。因此定期追蹤與及時手術介入治療，是先天性心臟病病童及家長不可忽略的重要課題。

﹝門診時段﹞