病例一。小華是三歲女童，主訴活動力欠佳、食慾差、咳嗽及喘鳴，常因急性氣喘、細支氣管炎住院。轉診來院，發現其體型瘦小、體重不足，呼吸喘快、低血中氧濃度、頻因咳嗽導致嘔吐。經心臟超音波、支氣管鏡檢查、心導管術，電腦斷層檢查，診斷為阻塞性細支氣管炎，合併繼發性肺高壓，屬第三級活動功能。透過固定每月追蹤診治，病期改善，脫離倚賴類固醇，血中氧濃度恢復正常，身高亦有改善。

病例二。麗華是五十歲音樂家，個性開朗愛旅行，半年來，因心跳加快、易累、活動力減弱及微喘，經外院轉診來院。心臟超音波及心導管術檢查，發現無先天性心臟病，或其他系統異常，確診為「特發性肺高壓」，屬第三級活動功能，合併睡眠障礙，建議不能爬高山。經跨科整合醫療專家群合作，申請罕見疾病特殊用藥，按月回診，目前病情持續穩定，重回喜愛歌唱的旅行生活。

所謂肺高壓(pulmonary hypertension)，與常見的全身性高血壓迥然不同，是指肺臟的小動脈壓力不正常上升，其平均肺動脈壓大於或等於20 毫米汞柱(mmHg)。可見於成人，兒童及新生兒。屬高危險疾病，需長期追蹤，不治療，其死亡率相當高。是一種與多種臨床病症有關的病態異常，臨床分類，依其病因有： (一)特發性肺高壓、先天性心臟病、門脈高壓、愛滋病毒感染、結締組織病等。 (二)左心衰竭。 (三)肺臟疾病或缺氧。 (四) 慢性栓塞肺高壓。 (五)血液疾病、內分泌疾病及不明機轉疾病等。各類型其發生率各有不同，如：特發性肺高壓國內粗估約為百萬分之二。

肺高壓相關臨床症状不具有專一性、常見呼吸困難、易勞累、胸痛、咳嗽、發紺、甚至昏厥。其診斷需仰賴專業醫師，才可避免誤診為一般心臟病或哮喘。需安排血液檢查、肝功能試驗、愛滋病病毒抗體檢測、血清學檢查、心電圖、胸部X光及斷層掃描檢查、心臟超音波檢查、肺功能測定、血氣分析 、核醫肺通氣/灌注掃描、基因檢測及右心導管術。除了治療本身疾患，還包括使用鈣離子通道阻斷劑、前列腺素、吸入型一氧化氮、內皮素接受器拮抗劑等藥物。隨著特殊生物用藥快速進展，存活率大幅提高，已擺脫「不治之症」之印象。

在歷任院長支持下，我們成立『肺高壓跨科醫療團隊』已逾十年，成員包括小兒心肺科、心臟外科、心臟內科、胸腔外科、胸腔內科、免疫風濕科、核醫科、影像學科、復健科、精神科、營養部、藥理科、生物醫學與環境生物學科等，是一個臨床與基礎整合的團隊，藉由定期醫院社群學術討論，引進新穎治療準則，参與跨國新藥研發，發表國際期刊，邀請國際學者演講，進行登錄，設立肺高壓特別門診、或所屬科別門診等方式，期與病患共同對抗肺高壓。今年，院長鼓勵團隊再出發，建立新網頁，邀請各科專家分享經驗，期許邁向特色醫療。

﹝門診時段﹞