病例一。小易，現年3歲男童。一歲時，因先天性心臟病 (開放性動脈導管)導致呼吸急促，心臟衰竭，為了挽回生命，於是進行心導管關閉器放置手術。手術後，卻仍有呼吸急促，食慾不佳導致發育遲滯的情況，轉診至本院小兒科診治。診治時，發現小易血中氧濃度不足，需終日氧氣治療。後續檢查後，診斷為「先天性心臟病合併肺高壓」。經使用抗肺高壓藥物，配合復健治療及營養指導後，定期回診追蹤，目前情況穩定，血氧濃度恢復正常，體重改善。

病例二。亦華，現年37歲男性。自幼未曾被發現有心臟方面疾病，孩童時期，參與球類運動時，常因呼吸急促、體力不支而導致需要暫停休息。成人後，参與體能測試，跑步中途忽然暈厥，經送本院急救診治，診斷為「第二型心房中膈缺損」，心臟擴大、兩側肺動脈存有血栓塞，及肺動脈高壓。遂接受開心手術。手術後肺高壓的症狀仍持續存在，轉介至肺高壓跨科門診，先後給予兩種生物製劑，配合復健、精神支持療法及營養指導，12年來追蹤治療，病情穩定。

其實，先天性心臟病合併肺高壓的病人，與其他肺高壓患者有類似症狀，例如：呼吸急促(氣喘)、經常咳嗽、咳血、水腫、暈眩等五大主要臨床症狀。不同的先天性心臟病，皆可能造成肺高壓。其中，又以「左至右分流」的先天性心臟病最常引發肺高壓，諸如：心室中膈缺損、心房中膈缺損或開放性動脈導管等，可造成肺部血流及壓力的增加，形成第一類肺高壓。在初期，肺小動脈內壁組織增厚，如經矯正，可改善其病變，肺高壓趨近正常；如未及時矯正，藥物治療，肺高壓的情況會隨時間進展而惡化，持續增厚的肺小動脈甚至造成完全阻塞，改變血液分流方向，病人呈現發紺現像，進展到不可逆的末期肺高壓，合併心臟衰竭。因此，及早發現先天性心臟病，發現合併肺高壓與否，適時診治是相當重要的。
與先天性心臟病相關的肺高壓，常會影響其他器官系統，造成以下徵候如：呼吸急促(氣喘)、經常性咳嗽、咳血，或是紅血球增多症、缺鐵症、缺葉酸症及維生素B12不足的情況。腦血管及肺內栓塞。血清尿素氮升高。尿酸高血症及痛風。膽石症及膽囊炎等病症。更甚者會產生心內膜炎及腦膿瘍。脊椎側彎及骨關節病變。
談到這種肺高壓診斷與治療，可依照「急性血管擴張試驗」、「血行動力學數據」，經評估其心肺功能，病人自身狀況，判斷是否適合接受完全修補治療。如無法行使，則可採取內科藥物治療。更嚴重情況時，可考慮姑息手術策略，包括；波茨－史密斯分流術 (Potts Shunt)，肺臟移植加上心臟修補手術，心肺臟移植。總之，隨著現代藥物醫學研發進步，倚賴專業照護，其生活品質及存活率均可有長足進步。

﹝門診時段﹞