安安，一個出生週數27周的早產兒，出生時因為肺部尚未成熟，使用非侵襲性呼吸器。住院過程中，負責的醫師聽診時發現心雜音，經小兒心臟科醫師執行心臟超音波診斷為開放性肺動脈導管。為了避免過多的血流造成肺部負擔，使用了利尿劑，但在追蹤過程中，動脈導管並未變小，儘管呼吸器的設定條件逐漸往下調，但直到矯正年齡三個月大(出生六個月)時仍無法完全脫離呼吸器。此外，心臟超音波的追蹤也發現肺動脈壓力逐漸上升，即使給了降肺動脈高壓(簡稱肺高壓)的藥物，狀況仍未見好轉。因此，醫療團隊經過一番討論後，決定進行心導管放置關閉器，關閉開放性肺動脈導管。安安術後恢復狀況良好，在一個月後順利移除呼吸器，降肺高壓的藥物也在九個月後停藥，後續門診追蹤狀況良好。

兒童的肺高壓疾病，多半與先天性心臟病或肺部疾病有相關，原發性肺高壓相對少見。先天性心臟病所導致的肺高壓主要是由於存在體循環至肺循環的分流，導致肺部血流增加，當肺動脈持續承受過多的血流量，血管壁會逐漸增生變厚，管徑就會變小，使得整體肺血管阻力逐漸上升，一旦肺血管阻力高於體循環血管阻力，會導致血流反轉，形成肺循環至體循環分流，造成器官、組織缺氧，病童也會出現發紺現象，這種情形就稱為艾森門格症候群(Eisenmenger syndrome)。會導致肺高壓的先天性心臟病較常見的有心室中隔缺損、心房中隔缺損、開放性肺動脈導管等，這些病童若未接受適當藥物治療，在一、兩歲內就可能出現肺高壓，一旦進展成艾森門格症候群，就無法經由心導管或手術做矯正，即使給予肺高壓的藥物治療，效果也通常不佳，後續還會進展至右心室衰竭，此時就只能考慮心肺移植。

肺部血流增加的先天性心臟病(如心室中隔缺損、心房中隔缺損、開放性肺動脈導管等)病童，需定期接受小兒心臟科醫師的治療、追蹤，當出現肺高壓的情況，就必須考慮讓孩子接受矯正。有些時候需要先使用降肺高壓的藥物，等肺高壓改善後再進行矯正，過程中會需要接受心導管檢查測量肺動脈壓，並計算肺血管阻力，以評估肺高壓藥物治療成效及是否適合進行矯正。在過去，這些缺損多半需要手術處置，隨著介入性心導管技術進步，目前心室中隔缺損、心房中隔缺損、開放性肺動脈導管都可以直接用心導管進行關閉，過程中只需要在鼠蹊部血管放置1-2支約2-3mm大的血管鞘，術後馬上移除，住院天數也縮短至3-4天，不用像過去一樣開胸，在胸前留下一條長長的疤。對於一些較輕度的肺高壓患者，經過矯正後，肺高壓是有機會下降並在一段時間後把藥物停掉，然而，這都需要由專業的小兒心臟科醫師評估、決定降肺高壓的藥物是否適合停止，若未經過適當評估而貿然自行停藥，可能會導致肺高壓的反彈，甚至危及生命。對於已經停藥的病童，後續也應定期回小兒心臟科門診追蹤。

﹝門診時段﹞