自體免疫疾病是一種人體免疫系統攻擊自己身體所導致的疾病。正常的免疫系統應該要保護身體免於受到細菌、病毒和微生物等外來物的入侵;然而,當免疫系統失常,搞錯了攻擊對象,把身體的細胞、器官當成外來物一般攻擊,就會導致受攻擊的器官慢性發炎、受損,甚至喪失功能。自體免疫疾病可能發生在很多器官上,常見的有關節、皮膚、血管、腎臟等等;而「自體免疫性肝炎」(autoimmune
hepatitis, AIH)即是免疫系統攻擊自身的肝臟細胞,引起肝細胞發炎壞死、肝指數升高,長期下來容易形成肝纖維化甚至肝硬化。
自體免疫性肝炎為一罕見的肝臟疾病,亞洲國家相較於西方國家更為少見;過去一項台灣研究顯示,台南地區的年平均發生率為每百萬人中有5.2人。自體免疫性肝炎的致病原因至今仍未完全清楚,有可能是先天基因遺傳加上環境因素誘發所造成的;其可發生於任何年齡,但較常見於女性族群。
自體免疫性肝炎的臨床症狀多變,從無症狀到輕微表徵,甚至發生肝臟衰竭皆有可能。由於有可能無明顯症狀,許多人是抽血時意外發現肝指數異常,或是超音波檢查發現肝臟有粗糙,甚至已經肝硬化了,回過頭尋找原因,才發現是自體免疫性肝炎造成的。相對的,有些病人會出現一些非特異的症狀,如疲勞、食慾不振、右上腹痛、體重下降等;若疾病已進展至嚴重肝硬化時,則會出現黃疸、腹水、胃腸道靜脈曲張出血、肝性腦病變等症狀。除了肝臟的症狀外,自體免疫性肝炎也可能同時伴隨其他的自體免疫疾病,如甲狀腺炎、類風濕性關節炎、第一型糖尿病、發炎性腸道疾病、紅斑性狼瘡等等。
在台灣,最常造成肝指數上升的原因是慢性B型、C型肝炎、脂肪肝、藥物性肝炎或酒精性肝炎。若排除上述原因,且肝指數已持續一段時間異常,就要考慮是否有自體免疫性肝炎。當醫師懷疑病人可能有自體免疫性肝炎時,第一步會先替病人安排抽血檢查,以了解是否有特定自體免疫抗體不正常數值出現;若抽血結果及病人的臨床表現仍無法診斷,則需再搭配肝組織切片檢查,藉由肝臟病理組織上的表現來確認自體免疫性肝炎,並排除其他可能造成肝臟發炎的疾病。
治療方式以類固醇(steroid)、免疫抑制劑(如azathioprine、6-mercaptopurine)為主,藉由抑制人體的免疫系統,避免肝細胞持續受到攻擊,減緩肝臟發炎程度。很幸運的,經過適當的治療後,大多的患者可避免進展至肝臟纖維化甚至肝硬化;即使是已經有明顯肝臟纖維化或肝硬化的患者,也可藉由治療避免疾病惡化,甚至有可能降低肝臟纖維化的程度。因此,當診斷確定後,應積極接受治療,才能達到更好的疾病預後及生活品質。
﹝門診時段﹞
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