「常見血液疾病」專刊
2023.06 第43卷第1期 執行編輯:卓士峯
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我的紅血球會溶解?談溶血性貧血
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血液腫瘤內科   謝子禹 醫師 (112年6月)

紅血球平均壽命約為120天,溶血性貧血指的就是,紅血球在生命週期未到就提前被代謝清除,若溶血速率大於生成速率便會產生貧血。

溶血性貧血的成因可用好幾種方式分類,以機轉分類:1.免疫與非免疫(immune versus non-immune)或 2.紅血球本身或非本身的問題(intracorpuscular versus extracorpuscular),以溶血位置分類:血管內與血管外,或者分成先天(遺傳)與後天等等。非免疫的原因如肝臟疾病、感染(病毒感染、瘧疾、感染性單核球增多症,肺炎黴漿菌感染等等)、或先天問題(如:G6PD 缺乏症),而免疫原因如自體免疫疾病(系統性紅斑性狼瘡)、淋巴性癌症(淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、Waldenstrom's macroglobulinemia、多發性骨髓瘤)、藥物、輸血或異體造血幹細胞移植後,均是可能的原因。

臨床上可見因為貧血導致的眼瞼蒼白、頭暈、嚴重者可能呼吸困難等等,而慢性溶血也會導致黃疸或深色尿,抽血檢驗則會有血紅素減少,網狀細胞數(reticulocyte count) 增加;血清中的血紅素結合蛋白(haptoglobin)減少,乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase)及間接膽紅素(indirect bilirubin)增加。於血管內溶血,可發現尿液中有血紅素及血鐵素(hemosiderine)。需注意的是,此疾病會使得血栓機率上升,在動靜脈皆可能發生。

因此,若有快速貧血、貧血或網狀細胞數增加找不到原因、或抽血檢查有溶血的證據,均須懷疑溶血性貧血並找出根本的原因。若初步問診、抽血檢查、血液抹片仍無法確定原因(例如很明確為感染後、使用某種藥物或輸血後造成),便需要檢測直接抗球蛋白試驗(direct antiglobulin (Coombs) test (DAT) )可區別是否為免疫問題造成,若為陰性,則需依據家族史、理學檢查、血液抹片的紅血球型態,再去抽血相關檢驗,檢測最可能的診斷;若為陽性,則為自體免疫溶血性貧血,像成人溫抗體型自體免疫溶血性貧血(Warm autoimmune hemolytic anemia (AIHA))或冷凝集素病(cold agglutinin disease, CAD)。

然而,若找出原因之前便有因為溶血導致生命徵象不穩定,需以穩定病人為主,給予足夠水分、輸注紅血球、甚至進行血漿置換等緊急處置。待確立原因後,便根據診斷做相對應的治療:停掉引起溶血的藥物,治療潛在疾病(自體免疫疾病、癌症等等),與避免不必要的輸血。而在自體免疫溶血性貧血中,類固醇、抗CD20單株抗體、免疫調節劑等都有其治療腳色。

這類溶血疾病,需要持續追蹤血紅素、網狀細胞數、和其他的溶血數據,以避免溶血再次複發。

 

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