菜瓜布肺是特發性肺纖維化的俗稱,是屬於間質性肺病的一種,其成因不明,大多好發於年長者、男性族群。根據研究顯示可能的危險因子為吸菸、粉塵暴露、病毒感染、胃食道逆流或家族性遺傳。根據不同國家研究,其發生率每十萬人中約有10-40人罹病,屬於較少見的疾病。
一般人於40歲後每年肺功能會緩慢下降約30毫升,然而菜瓜布肺患者每年肺功能會持續下將約200毫升。患者其肺部間質會因為慢性發炎刺激纖維母細胞活化,進而形成肺部纖維化,導致肺部間質變厚變硬出現疤痕組織,因此肺部無法有效將氧氣運送至血液循環。患者會出現長期運動呼吸困難、呼吸短而急促、乾咳、體重下降、全身倦怠、指尖出現杵狀指等症狀。雖然菜瓜布肺不常見,但若沒有接受適當治療,其死亡風險相當高,依國外研究顯示,沒有接受治療的菜瓜布肺患者其五年死亡率將近五成。醫師若懷疑有菜瓜布肺的可能,將透過一系列檢查如胸部X光、肺功能測試、血氧濃度監測、高解析度胸部電腦斷層、肺部切片檢查(非必要)並經由多專科團隊會議來確認診斷。
菜瓜布肺是一個不可逆的疾病,早期發現早期治療才能延緩疾病進展並且減少急性惡化風險。目前健保已經有給付菜瓜布肺的主要兩種抗纖維化藥物,分別為抑肺纖(nintedanib)以及比樂舒活(pirfenidone)。近幾年不同國家的回溯性研究結果看來,使用抗纖維化藥物除了有效延緩肺功能惡化之外,更有降低死亡風險的效果。使用抗纖維化藥物可能的副作用最常見的為腹瀉、噁心、消化不良、肝指數異常,比樂舒活還有對光敏感的副作用。副作用一般大多為輕至中度,可藉由藥物舒緩副作用,或是經由藥物暫時中斷或劑量調整即可緩解。
另外非藥物之治療包含戒菸、流感及肺炎鏈球菌疫苗接種、肺復原運動、氧氣治療、肺臟移植、安寧緩和治療等,臨床醫師將依照病患之需求做適當之建議。另外亦要密切監測併發症與共病症如肺動脈高壓、心血管疾病、胃食道逆流、肺癌、睡眠呼吸中止、憂鬱症、肺氣腫等等。
總結而言,雖然菜瓜肺以其高致死率聞名,然而目前已有能有效治療菜瓜布肺的抗纖維化藥物,而且健保有給付。若能及早發現及早治療,可以改善症狀、延緩病程、降低急性惡化風險並減少死亡率。建議有相關症狀之民眾應儘早尋求胸腔科醫師診治。
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