淋巴瘤分為何杰金氏淋巴瘤(HD)與非何杰金氏淋巴瘤(NHL)，在亞洲以罹患NHL的人較多，而原發性中樞神經系統淋巴瘤即屬於一種罕見的非何杰金氏淋巴瘤。好發族群最常見於50至60歲的中年人，免疫系統較弱的族群中也常見，如HIV感染、使用免疫抑制劑的病友等。

治療方式以往採用全腦放射治療，現在則採用化學療法，第一線為單獨使用高劑量methotrexate(滅殺除炎錠)，或是合併單株抗體Rituximab(莫須瘤注射劑)，若反應不佳則考慮單獨使用高劑量的Cytarabine(賽德薩)，或合併Etoposide(滅必治)做為第二線療法，其他方式還有造血細胞移植，但缺點是可能會收集到受癌細胞污染的造血細胞，回輸身體後存在癌症復發的風險。

然而，對於復發性或難治性的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤，使用methotrexate通常無法有效且持久緩解疾病，所幸後續陸陸續續有新藥出現，其中的Ibrutinib(億珂膠囊)、tirabrutinib(Velexbru®)已經過臨床試驗，並已在多國上市。

(一)新藥介紹

Tirabrutinib (Velexbru®) 是一種口服標靶藥物，於2020年3月先在日本上市，令人振奮的是2022年終於在台灣獲得食藥署批准，用於成人復發或難治型原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤，可提供病友更多樣的治療選擇。

(二)機轉

Tirabrutinib會不可逆地與人體中的B細胞結合，且結合效果比同類藥物強，更有效控制自體免疫疾病和B細胞惡性腫瘤生長，達到治療B細胞淋巴瘤的療效。

(三)適應症

用於成人復發或難治型原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤。

(四)用法用量

成人每日一次480mg，當無法耐受藥物副作用時可降低至320mg或160 mg一天一次。但與其他抗腫瘤製劑併用之安全性尚不清楚，因此建議單獨使用。須特別注意tirabrutinib空腹的吸收效果更快，因此為避免受到食物的影響，須在餐前1小時以上或餐後2小時以上服藥。另外，本藥主要經由肝臟代謝，因此肝功能不佳的病友需小心使用，好處是它經由腎臟排除比率低，因此腎功能不佳的病友不需調整劑量。此外，因特殊族群之相關研究較為有限，因此哺乳婦女、兒童不建議使用，只有在治療預期好處高於可能風險時，才能用於孕婦或可能懷孕的婦女。

(五)副作用

常見是肺炎、B型肝炎病毒、帶狀皰疹等感染，也須注意與抗血栓製劑合併服用會增加出血風險。還有骨髓抑制、過敏性休克、肝功能異常，如肝指數、膽紅素上升。

第一線化療藥物用在復發性或難治性的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤的病友通常效果有限，大多無法達到有效根治，所幸醫療蓬勃發展，新興標靶藥物Tirabrutinib的出現，帶給醫師與病友新的治療選擇，目前尚未納入健保給付，但為病友重拾正常的生活與大步邁向康復之路的嚮往多了一線生機。

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