家庭醫學科主任 |
劉宏文教授 |
全身性紅斑狼瘡的盛行率到底有多少？國內缺乏這方面正確的數據，但根據國外的研究，東方人與美國有色人種是較為好發的民族。推測大約每十萬人口有二十五人左右。此病有很強的家族傾向，病人第一等親如父母、兄弟姊妹有很高的盛行率。也常與其他的自體免疫疾病如溶血性貧血、甲狀腺炎及特發性血小板減少性紫斑同時發生。此病雖然受遺傳的影響，但極大部分的病人看不出與遺傳有關係。
到底何種原因會造成免疫異常？至今仍未清楚。截至目前為止的研究有跡象顯示可能是先天的基因異常與後天的因素（包括內在與外在因素）配合所引起。先天的基因異常雖有很多報告，但其致病的份量卻不明顯，可能也是多重基因異常所致。環境的因素包括內在（女性激素、情緒異常）與外在因素（如治療藥物、病毒、紫外線、化學藥物等）把感受性的基因活化，導致免疫異常，引起自體免疫現象。
「自體免疫」顧名思義是自己的免疫系統正常時應對自己的組織抗原發生容忍，不會引起抗體，但全身性紅斑狼瘡病人卻把自己的組織抗原視為外界的抗原，所發生的抗體即所謂自體抗體（正常的人只對外界的異物入侵產生抗體，以消滅此異物而能保護自體），此自體抗體就是該病的罪魁禍首。
全身性紅斑狼瘡，無論發生的原因，產生的自體抗體和引起的臨床症狀及表現都很複雜，可知此病是一種變化多端的疾病。絕對沒有臨床症狀完全都相同的兩個人。有時剛發病早期無法做診斷，經追蹤一段時間後才能做正確診斷。因此，要診斷此病，美國風濕病學院(ACR)在一九八二年重新訂定十一點標準，做為診斷全身性紅斑狼瘡的依據。
當病人的表現合乎了這十一點中的四點以上（包括四點）就可做為診斷的依據。這十一點包括：
全身性紅斑狼瘡病人可能發生的臨床表現非常多，但最常見的，也是上面所提到的十一點標準。其他的表現，比較值得一提的有：不明原因發燒、肌痛、容易掉髮、雷諾氏現象（病人之手或腳指，遇冷會有顏色的變化，開始時顏色蒼白，漸變紫色，再變潮紅）。皮膚出現紅色斑點或網狀肝斑（一種血管炎）。胃腸系統的血管炎（常導致嚴重的胃腸穿孔、出血或壞疽，死亡率甚高），心肌炎（常導致心臟衰竭）。由於此病是一種全身性的變化，因此醫師診斷時須做很詳細的問診及理學檢查，再配合血液學、血清學及尿液的檢查，才能瞭解病人當時的狀況。
血液學檢查包括紅血球、血色素、血比容、血小板及分類；血沈速率及抗疑固因子等。血清學檢查一般包括：抗核抗體(ANA)、抗雙縷DNA抗體、抗SM抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗CARDIOLIPIN抗體、抗RNP抗體，梅毒血清反應及血清補體（包括C3、C4或CH50）。其中抗核抗體、抗DNA抗體的濃度愈高，表示疾病的活動愈高，反之，血清補體愈低則表示疾病活動度愈高。當適時的治療後，這些抗體濃度會降低，補體濃度會回升，表示藥物的治療有改善，疾病慢慢進入非活動期。
紅斑狼瘡較嚴重的是內臟器官受侵犯，例如腎炎、中樞神經變化、心包膜積水、心肌炎引起的心臟衰竭、血管炎引起大量肺出血、胃腸出血及壞疽，對生命的危險性都很高。這些重要器官的侵犯，需要大量的類固醇治療，或配合其他免疫抑制劑（如大量的Endoxan每月靜脈點滴一次），才有希望克服。
因為全身性紅斑狼瘡好發於生育期女性，故婦女的生育令人特別關心。一般病人若無嚴重的腎臟或心臟病，絕大部分都能安全懷孕，平安的分娩。而且受孕率也都正常。只是在分娩前後病情有可能會稍有惡化，但無大礙。
紅斑狼瘡是一種不能完全治癒的疾病。治療的目標是避免活動度太高而傷害到器官的功能，因此需要終身與醫師配合。一旦治療緩解，病人毫無症狀，此時對身體幾乎無傷害。但緩解期並不可能永久，所以病人需要長期追蹤檢查，以便疾病未惡化之前就能測知，改變治療的劑量，如此病人就可長期的處於緩解狀態中，與正常人沒有兩樣。
藥物的治療包括：非類固醇抗炎藥物(NSAIDS)、抗瘧疾藥物(PLAQUENIL)、副腎皮質激素（俗稱類固醇）、免疫抑制劑（如endoxan靜脈點滴注射常用於嚴重的腎炎；imuransantomium）等。其中以副腎皮質激素(prednisolone)最常使用。此藥是目前抗發炎最有效的藥物，但有其副作用，故須找免疫風濕科醫師才能正確的使用這類藥物治療此病，收到最好的治療效果，避免較大的副作用。Endoxan本身雖是一種抗癌藥物，但也是一種免疫抑制劑，使用在紅斑狼瘡病人身上，其治療腎炎的效果是目前文獻報告中最好的藥物，因每個月才施打一次，故其副作用很少。
全身性紅斑狼瘡的預後，由於類固醇及各種免疫抑制劑的治療和良好的支持療法，使得預後有極大的改善。一般預後，十年的存活率有70％以上，比其他的慢性病如高血壓和糖尿病有過之而無不及。