薛格連氏症候群

　此病開始時，可從單只外分泌腺體的病變，進行至全身性的病變，可侵犯肺臟、腎臟、血管及肌肉。免疫系統方面的變化，主要是免疫系統過於活化，引起Ｂ淋巴球增生，製造許多自體抗體所致。此外，外分泌腺體被淋巴球所侵潤而影響到其應有的功能，例如淚腺及唾液腺被淋巴球侵 潤，分泌的淚液及唾液減少，引起乾眼及乾嘴症狀。若只有外分泌腺體的病變而無其他結締組織疾病者稱為原發性薛格連氏症候群。有一部分病人會合併其他結締組織疾病，例如：類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、全身性硬化症、肌炎、血管炎、甲狀腺炎、膽道性肝硬化、慢性活動性肝? ６央A被稱為次發性薛格連氏症候群。

　薛格連氏症候群最典型的是發生於中年女性，但任何年齡及男性都有可能發生。在外分泌腺體症狀方面，大部分病人的症狀都與淚腺及唾液腺分泌減少有關。眼睛症狀方面，病人通常會抱怨眼睛很乾燥，常有沙子進入眼睛的感覺，其他常見的描述有：眼睛燒熱感、疲勞、對光線很敏感 、會有厚厚的線狀粘液、淚液太少、紅、癢等。乾性角膜、結膜炎的檢查最簡單的方法是測量淚液的流量。以濾紙條勾在眼睛下眼瞼囊讓眼淚流下，一定時間後測濾紙條弄濕的長度。若五分鐘內流濕的長度小於五毫米，則判定為陽性，亦即可懷疑有乾眼症。其他的方法如羅斯班格角膜和眼? y部結膜上皮之染色，以及炬隙燈等眼科檢查。

　乾嘴症狀方面，病人會抱怨口腔內有燒熱感，以致於咀嚼及吞嚥乾的食物時會有困難，食物常會沾粘在口頰部粘膜。病人也會有味覺的改變，甚至連續數分鐘的談話都有困難。乾嘴症也會加速齲齒的惡化。

　此外，耳下腺或顎下腺也可能引起病變，使該腺體發生無痛性腫脹、硬變，口腔粘膜表面變得又乾又粘或表現有潰瘍、舌頭可變乾、變紅、味蕾消失。乾嘴症的檢查方法有唾液流量的測量，耳下腺的腺管Ｘ光攝影以及唾腺核醫閃爍造影；後者是以一種核元素注入人體後，該元素可被唾 液腺所接收，再被分泌進入口腔，是一種非常敏感且非侵犯性的方法，對診斷非常有幫助。此外，也可做唾腺的活體切片檢查，病理切片可見大群的淋巴球侵潤著腺體，使腺體萎縮，另可見腺腔上皮細胞的過度增生。這些變化影響到正常腺體的分泌功能，此即唾液腺功能低下的原因。

　外分泌腺的侵犯，除了淚腺及唾液腺最常見外，其他外分泌腺的侵犯較少見，但也可能出現，例如上、下呼吸道的粘液腺也可能受侵犯而引起鼻腔、喉嚨及氣管的乾燥，胃腸道、外陰部、皮膚的腺體也都有可能分泌減少。從診斷後五至十年，有一半的原發性症候群可能會侵犯外分泌腺 以外的器官，包括肺臟、腎臟、血管、肌肉以及網狀內皮系統等。但合併類風濕性關節炎的病人，則這些器官的侵犯很少見。後面這類病人會抱怨容易疲勞、輕度發燒、肌肉疼痛、關節疼痛以及非糜爛性關節炎。

　此外，乾燥症候群病人可能有雷諾氏變化（例如手足過冷，顏色會變白、變紫再變潮紅等三相性變化）。肺臟的變化主要是輕度的瀰漫性、間質性肺病變。腎臟的變化包括間質性腎炎、腎小管酸中毒症等。血管炎的變化常可見在皮膚發生硬塊的紫斑。另外，血管炎也可侵犯很多器官， 例如周邊神經系統、肺臟、腎臟、胃腸道、脾臟等。約有一半的病人可能發生無症狀性的甲腺炎，也有可能合併淋巴肉瘤。薛格連氏症候群最主要的免疫學變化是出現自體抗體，例如抗核抗體(90%)、SS-A抗體(55%)、SS-B抗體(40%)、類風濕因子(60%)、高丙種球蛋白血症(80%)。

　治療方面，因為此病的病因不明，理論上是不可治癒的慢性疾病，因此只能症狀療法。乾燥症狀可以人工淚液的補充而改善乾眼症狀，Bromhexine可改善乾嘴症。其他藥物如抗瘧疾藥物Hydroxychloroquine、副腎皮質激素、免疫抑制劑等也常被使用，在某些症狀有可能改善。