蝴蝶症患者生兒育女後一定會洗腎嗎?漫談狼瘡腎炎

腎臟內科　藍文君 主治醫師(90年10月)

張小姐，十九歲，發燒已二個多星期，且四肢關節酸痛、倦怠、胃口欠佳，四天前開始腹部悶痛、拉肚子。心想應該是患了急性腸胃炎，陸續求助四家內兒科診所，症狀仍未好轉。她發現自己近日頭髮愈掉愈厲害且小便很多泡泡、下肢有水腫、皮下瘀血現象，稍微跑步一下就喘得厲害。有時頓感頭暈目眩、眼前發黑。她越想越害怕，決定還是前往高醫仔細檢查比較妥當。經住院詳細檢查後，發現患者有輕微血尿、重度蛋白尿、小便量減少及腎機能不全。同時血液檢驗有嚴重貧血、血小板及補體低下的現象，其抗核抗體亦呈陽性反應。後來病人接受腎臟切片檢查，最後診斷為全身性紅斑狼瘡(簡稱SLE)併急性狼瘡腎炎及急性腎臟衰竭。經給予利尿劑、降血壓藥、類固醇及免疫抑制劑治療，其症狀大為改善，腎臟功能亦恢復至正常，目前病況穩定。

SLE是一種多因性的慢性自體免疫疾病，它會影響全身許多重要的器官系統，諸如皮膚、關節、腎臟、腦部、心肺及胃腸等。在病程中可表現出持續性發燒、畏寒、倦怠，而類似感染；或可表現多發性關節炎，像類風濕性關節炎；或呈現白血球缺乏、貧血，甚至傷口血流不止，類似白血病；有的會呼吸困難、胸痛，狀似心臟衰竭；也有的意識不清、全身抽搐、甚至幻覺、妄想，狀似精神病。因其臨床表現十分詭異多變，有人稱之為「偉大的模仿者」。

至於狼瘡(lupus)一字的來源，須追溯至西元十九世紀，當時發現某些病患臉上的赤紅斑很像狼咬過的傷痕，遂使用代表狼的拉丁文字眼lupus。因病人的兩頰及鼻樑有紅斑，有時狀似蝴蝶，所以醫界又稱之為「蝴蝶病」或取其音譯為「思樂醫」。SLE好發於十五至四十五歲生育齡的年輕女性，約為一般男性的九倍，偶爾小孩、男性、老年人也會發病。美洲黑人、中國人之罹病率較白種人高。近二十多年來，SLE的發生率增加了三倍，其主要原因之一是診斷技術的提昇。

百分之四十至八十五的SLE患者其腎臟會受侵犯，稱為狼瘡腎炎。臨床可以表現為早期的無症狀血尿、蛋白尿、腎功能正常，也可能表現重度蛋白尿至腎病症候群、全身水腫；病情嚴重者甚至發生急性或慢性腎臟衰竭。其致病機轉為體內產生自體抗體來攻擊自己的組織細胞，形成免疫複合物沉積在腎絲球進而破壞正常組織結構。本病因為多因性，包括(一)遺傳基因：與第一染色體、人類組織配合抗原、先天補體異常有關；(二)女性荷爾蒙：懷孕、停經後動情素的補充、口服避孕藥會增加狼瘡腎炎的復發率；(三)環境因素：紫外線可使病情惡化；(四)其他：病毒感染(EB病毒)、化學藥物(染髮劑)、情緒壓力等。

腎臟組織切片是確立狼瘡腎炎最重要的診斷工具，因為臨床表現未必與組織病理結果呈正相關。切片同時亦可用來判定病程的活動度、可逆性、慢性度以作為用藥的參考及預後指標。腎臟切片結果共分為五期，一般而言：第一、二期不用治療，但需觀察，其十年存活率百分之九十至九十九；第三至五期必須投予類固醇(美國仙丹)及免疫抑制劑。其中最嚴重的為第四期之廣泛增生型狼瘡腎炎，百分之三十會進展至末期腎衰竭，百分之二十需要洗腎，病患在接受長期透析後，很少再復發全身性症狀。

SLE病人受孕率是正常的，但流產及胎死腹中率較高約百分之十至三十。懷孕有可能會促使疾病復發，一般好發於懷孕最後三個月及產後六星期。類固醇不會造成畸胎，反而有助於壓抑狼瘡腎炎的活性，於懷孕期宜繼續使用。如果病情穩定或緩解達六個月以上且無重度蛋白尿及嚴重腎機能不全，懷孕是可以考慮的，亦有機會生下正常胎兒。

隨著醫學新藥的問世，狼瘡腎炎不是絕症。只要早期診斷並與醫師充分配合按時服藥，腎臟功能是有機會改善的。特別要提醒大家的是治療過程中若有發燒的現象，千萬不可輕忽，務必告知醫師找出可能的感染來源及早對症下藥，以免病情惡化。

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