小兒心臟學最新之進展

副院長暨小兒心肺科　吳俊仁教授(91年2月)

台灣每年約有25萬至30萬名新生兒誕生，而先天性心臟病是最主要的先天性畸形，他常伴隨身體其他重要器官如消化道、骨骼及泌尿系統之異常。先天性心臟病發生率約為千分之八的活產新生兒，也就是台灣每年約有二千名ぜ二千四百名左右之嬰兒出生時即有各種先天性心臟病。

先天性心臟畸形的臨床症狀，有的出現很早，但也有很晚才出現。若不嚴重，有時幾乎沒有症狀，甚至與正常人一樣。嬰幼兒主要的臨床症狀為呼吸較急促，較會流汗，喝奶量較少及餵奶時間較久，且常呼吸道感染，甚至併發心臟衰竭，病童發育遲緩。另有類病人發紺，見於嘴唇、口腔黏膜及指甲，輕者運動時才可看到，重者安靜時亦可看到，甚至有缺氧發作、抽筋及意識昏迷之症狀。臨床徵候為心臟雜音、心臟擴大、肝臟腫大及四肢水腫等。先天性心臟病如不給予治療，約三分之一病童，在出生一年內病故，因此，早期的診斷及早期的治療格外重要。

在台灣小兒心臟學發展已有四十多年之歷史，隨著生活環境之改善、衛生情況提升及預防醫學之發展，兒童心臟疾病如先天性心臟病及後天性心臟病之類型有了非常大之變化。先天性心臟疾病方面如母親在懷孕初期若感染先天性德國麻疹，則胎兒得到先天性德國麻疹症候群包括智能障礙、白內障、先天性心臟病等併發症，也因母親都接受德國麻疹預防針普遍實施而幾乎絕跡。而後天性心臟病方面，數量非常多的學童感冒、喉痛時，鏈球菌感染併發的風濕熱及風濕性心臟病也因國民及早就診，醫師及早治療，最近幾年也非常少發現。

在醫療設備上進展更快，除了基本的心電圖、胸部X光機外，各醫學中心都有設備精良的心臟診斷儀器，如雙相彩色杜普勒心臟超音波、電腦化的數位雙相心導管攝影機，且能提供精密的血行力學評估及電氣生理檢查，對所有心臟病童提供術前詳細病態解剖之診斷，加以心臟外科專家、麻醉醫師及整體醫療團隊在術前及術後之密切合作，使得開刀年齡降低，且手術成功率平均也高達百分之九十五以上，複雜性先天性心臟病如大動脈轉位等也都能開刀治療。

藥物治療方面，除了毛地黃、利尿劑等傳統方法治療心臟衰竭外，也有更強的β-agonist改善心臟收縮能力，最近又有milrinone之引進為最強之抗心衰竭藥物。貢獻最大的就是Indomethacin，它是種非阿斯匹林類之抗發炎葯物，使用於治療關節風濕痛已有數十年之經驗，經學者發現，早產兒併有開放性動脈管(PDA)者，使用Indomethacin可促使PDA關閉而免除新生兒開刀之苦。另一方面發紺性先天性心臟病若有需要PDA之循環者也可使用前列腺前素(PGE1)維持PDA之暢通以等待開刀之時機。

介入性心導管術也有重大之發展，如氣球導管擴張術在心導管室內使用特殊的氣球導管，可用於治療肺動脈瓣狹窄，主動脈瓣狹窄，主動脈縮窄等。而最近幾年應用特殊的彈簧線圈，在心導室X光透視之引導下，使用特殊的技術，只要數分鐘，可將開放性動脈導管關閉。心房中隔缺損也可用特殊傘狀設計裝置，固定於缺損之地方。這些先天性心臟疾病以前都需要開心手術才能治療，應用這種介入性心導管術治療之技術，可以免除病人開刀之苦，又無開刀之疤痕，住院時間只要三天，可節省不少醫療費用，病人不必輸血，避免許多輸血後之併發症。

預防醫學方面，除了上述先天性德國麻疹症候群，後天的風濕熱及風濕性心臟病，感染性心內膜炎大量減少之外，孕婦的胎兒超音波檢查及羊水檢驗，都能早期發現胎兒器官異常或染色體異常，也使先天性心臟病人減少。分子生物學之進展發現某些先天性心臟病與染色體及特殊基因之關係，經由遺傳諮詢之方式，避免先天性心臟病再發。醫療儀器之快速發展、藥物之發明、介入性心導管術之治療、心臟外科手術之突破及醫學知識之研發實在是病友最大之福音。

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