女大十八變？天鵝變醜小鴨

腦神經外科加護病房　蔡鈴琴 護士長(93年12月)

第一次見到小珍，她嘴裡插著管子，鼻子蓋著紗布，剛從手術室送到神經外科加護病房，一看就知道是腦下垂體腫瘤的病患，這類病患如果像小珍二十多歲的，大多是泌乳激素瘤，有乳漏、月經不規則、不孕，甚至有視力的問題，但小珍寬大的鼻樑、突出的眼框上緣，下額、前額突出，手足及唇舌特大，皮膚粗糙，外觀上實在很難讓人想到她是一位花樣年華的女孩子。

隔天，再見到小珍時，她已脫離管子，自行進食，正準備轉至一般病房。小珍自嘆說：「這幾年來看著別人，女大十八變，醜小鴨變天鵝，自己卻是天鵝變醜小鴨。」

其實小珍的腦下垂體長了腫瘤，正常的腦下垂體可分泌至少七種激素，當腦下垂體腫瘤形成時，使得某些激素分泌增加，因而在臨床上表現出各種不同的症狀，小珍即是生長激素分泌過多。

臨床上，這類病人由於生長激素分泌過多，顏面部份及驅幹成長變化差異逐漸形成。此病發生在不同的年齡層有不同的異常，在青春期前的病人，因為長骨骨質板尚未完全融合，長骨仍可繼續生長，長骨增長的結果造成巨人症的異常，身高往往可達近兩公尺高。若發生在成人則因長骨不再增長，身高不會增長，但身體末端的骨額及軟組織會過分增生而形成一般常見的肢端肥大症；外觀上，這些病人有寬大的鼻樑，突出的眼框上緣及下頷骨等的曲型顏面特徵，同時皮膚會變厚變粗，聲音低沉，骨關節的嚴重扭曲變形，經常發生關節痠痛及腰背部疼痛，患者骨頭加寬，骨小樑減少，因而造成骨多孔症。另外，在內臟方面，包括腎臟、肝臟、脾臟和肺臟均會擴大，生長激素可以對抗胰島素的生理作用，造成糖尿病。

正常的生長激素含量男性是少於10ng/ml，而女性則少於15ng/ml，如果作葡萄糖耐量試驗，正常人會降到5ng/ml以下，若投與定量的口服葡萄糖後仍無法使病人血清中生長激素的含量降至正常範圍內時，可以判定為生長激素分泌過多，而臨床上的巨人症或肢端肥大症的特殊外表，即可提供為診斷的參考。

目前唯一能達到治療的方法以手術摘除腫瘤。不適合開刀的病患或開完刀仍未治癒或復發者，可用藥物控制，而放射線治療為藥物治療失敗者，才建議使用。

幾年後，在門診巧遇小珍，她的外觀沒有多大改變，但手足及唇舌等變小了，而最大的不同是她重拾起信心，不再自嘆自憐，她愉快地笑著說：「開刀使她從頭到腳，從裡到外都徹徹底底地改變了。」看到她離去的背影，我彷彿看到重新穿上金縷鞋的灰姑娘。

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