讓愛看得見--貝塞特氏疾病

眼科　吳弘鈞 主治醫師(94年3月)

最近上映的日劇中, 有一部名為『讓愛看得見』的偶像劇, 劇中男主角藤木直人因發現視力時好時壞而就診, 經診斷後證實為罹患了貝塞特氏疾病, 而陷入了即將失明的恐慌之中。到底何謂貝塞特氏疾病, 而貝塞特氏疾病真的會使人失明嗎?

貝塞特氏疾病 (Behcet’s disease) 是一種罕見的、原因不明的、全身性血管炎的疾病。一般認為與人類白血球抗原B51 (HLA-B51) 有關, 以年輕男性較多見。這種疾病發生的區域大多集中在中東、東亞 (特別是日本)、及地中海一帶, 而少見於歐美等地, 此一區域正好沿著古代的『絲路』散佈, 故學者也稱之為『絲路病』。

此一疾病的主要臨床表徵包括: 鵝口瘡樣潰瘍 (常發生在舌頭、牙齦、嘴唇、口腔黏膜)、皮膚結節狀紅斑、眼睛病變、生殖器潰瘍 (90%以上的病人會發生, 且男性發生率大於女性)及其他包括關節、胃腸道及中樞神經系統方面的問題。

眼睛病變的主要表現為: 反覆發作的急性葡萄膜炎或慢性虹膜睫狀體炎, 通常是兩側性的 (在男性發生的比率為95%, 女性發生的比率為70%較男性為少), 而且常會伴隨有暫時性的前房蓄膿之情形發生。至於在視網膜所造成的變化則相當的多樣性, 包括視網膜血管炎、視網膜出血、黃斑部水腫、局部的視網膜壞死、大量的視網膜滲出物等, 同時也可能引起缺血性的視神經病變以及玻璃體炎。因為眼睛會有以上的症狀出現, 所以常會使得視力受到相當大的影響。

治療上, 一般常使用類固醇、秋水仙素及其他免疫抑制劑。因為貝塞特氏疾病是一種容易反覆發作的疾病, 所以長期追蹤及藥物的選擇與調整是相當重要的。正因為貝塞特性疾病很容易復發, 如果因而引起缺血性的視神經病變或者是視網膜病變, 而且沒有得到適當治療的話, 就可能會造成失明。但是, 即使是經過治療, 貝塞式疾病的患者的視力預後通常並不好。所以在一些盛行率較高的國家, 在病人一旦被診斷出來有貝塞特氏疾病之後, 接受點字訓練就成為一種必要的措施, 以因應日後萬一失明時的生活所需。

因此, 為避免延誤治療而影響病情, 早期診斷是相當重要的, 如果發現有反覆性的視力模糊或口腔潰瘍的患者, 最好儘早至眼科及免疫風溼科作更進一步的檢查, 以求早期發現早期治療。

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