VW病的認識

檢驗部血液室    林獻誠 醫檢師　邱世欣 主任(96年3月)

王小妹是一位十二歲國中女生，最近常發現月經流血過多，皮膚黏膜出血，且早上刷牙時牙齦會出血，因此媽媽帶他去皮膚科掛號，初步的一般血液常規檢查結果，一切正常，不過出血時間卻延長，因此建議他轉給小兒血液科看，做更進一步的檢查。

王小妹做出來的檢查結果發現，魏白蘭特因子抗原(VWF：Ag)偏低，第八因子活性(Ⅷ：C)偏低，激活部分凝血致活素時間(APTT)時間延長，且出血時間延長，因此診斷為VW類白血病。

根據歐美的調查報告，此病的盛行率約在1﹪左右，比血友病的0.01﹪高出甚多；VW病是最常見的先天性出血性疾病，大部分病人均為個體顯性遺傳，男女均會罹患此病。

標準的VW病實驗室檢查包括下列五項：VWF活性(VWF：RCo)，VWF抗原(VWD：Ag)，第八因子活性(Ⅷ：C)，VWF蛋白質分析，以及出血時間，以上每一樣檢查均會有異常情形。

目前依國際分類為以下三大類：

第一型(TypeⅠ)：VWF量的部分性缺乏，又稱為典型VW病，約佔所有VW病的三分之二。

第二型(TypeⅡ)：VWF質或功能性的缺乏，約佔五分之一。

第三型(TypeⅢ)：VWF量和質幾乎全部缺乏，約佔5﹪；而血小板型的VW病是血小板醣蛋白GPIb的缺陷而增加對於VWF的親合性。

VWD病人的出血傾向變化很大，大多為皮膚黏膜的出血，如流鼻血，容易有瘀青現象、胃腸出血等，有的則是拔牙後或手術後出血也是常見，有的則類似血友病的肌肉關節內出血。

VW病的實驗診斷，一般說來有VWF：Ag，VWF：Rco及Ⅷ：C 減少，出血時間延長即可做診斷，蛋白質分析則對於做正確分類是必要的，由於VWD病患，不但臨床症狀變動大，實驗室診斷變動性也大，同一基因缺陷的家族和同一個人，臨床症狀和實驗室檢查都會有變動，而會有不同情形的組合出現，因此重複檢查對於確立VW病的診斷是必要的，而且即使是正常值並不能排除VW病的診斷。

VW疾病的治療分別可用①DDAVP治療，它是Vasopressin血管加壓來的合成，使用後可使第八因子和VWF活性很快上升，但TypeⅡB不可使用。②血漿製劑：目前已知有用的製劑為Haemate P和alphanate或冷凍沈澱品，但冷凍品已少用。③基因工程合成的VWF，目前仍在試用中。④賀爾蒙：口服的黃體素或女性賀爾蒙以提升第八因子和VWF活性，其機制不太清楚，對於月經流血量過多的女性病人也許有用。

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