大人也會得「豬頭皮」嗎？小心是修格蘭氏症候群！

小兒科部    郭昶宏 醫師    小兒過敏免疫科    洪志興 主任(96年12月)

兒童的腮腺炎俗稱「豬頭皮」，是由病毒所引起的一種傳染病，會造成腮腺疼痛腫大，小朋友的臉因此腫得像豬頭一樣。腮腺炎的感染對象多半是兒童，有時大人也會受到感染。不過大人的腮腺炎可就不一定只是單純的病毒感染而已，尤其是修格蘭氏症候群(Sjögren’s syndrome)，可能會以單側或雙側臉頰腫大來表現，宛如小朋友的「豬頭皮」，常被誤認為是單純的腮腺感染，如果沒有正確診斷，長期可導致其他器官的損害。

阿名是個三十歲，正值身強體健的男性，三個月前忽然發現右臉頰腫脹，局部還有發熱泛紅的情況。起初被診斷成細菌性腮腺炎，接受完整的抗生素治療病情似乎有改善，然而很快就又復發。短短的三個月內就復發了三次。經過詳細檢查，發現阿名的淚腺分泌以及唾腺分泌都有明顯的減少，而阿名的唾腺活體切片檢查可見大群的淋巴球浸潤著腺體，進而診斷出阿名原來是位修格蘭氏症候群的患者。針對疾病給予免疫調節劑治療之後，右臉頰腫脹發紅的情況改善，也從此不再復發。

修格蘭氏症候群是一種慢性發炎性自體免疫的外分泌腺體病變。原因不明，為僅次於類風濕性關節炎最常見的自體免疫風濕性疾病。病人過度活化的免疫系統引起Ｂ淋巴球增生，製造許多自體抗體攻擊外分泌腺體，腺體功能因此受到影響。當淚腺及唾液腺受到抗體攻擊後，分泌的淚液及唾液減少，就會引起眼乾口乾的症狀，亦即俗稱的乾燥綜合症(Sicca Syndrome)。

修格蘭氏症候群有90％是發生於35至45歲的中年女性，但任何年齡，包括小孩及男性都可能發生。大部分病人的症狀都與淚腺及唾液腺分泌減少有關。眼睛症狀方面，病人常會抱怨眼睛乾及灼熱感、對光線敏感、淚液少、易疲勞、紅、癢等。口腔症狀方面，病人會抱怨口乾及有灼熱感，咀嚼及吞嚥乾的食物時會有困難。除了淚腺及唾液腺這兩個外分泌腺最常被侵犯外，其他外分泌腺也可能被侵犯，例如呼吸道的粘液腺也可能受侵犯而引起鼻腔、喉嚨及氣管的乾燥灼熱感。從診斷後五至十年，有一半的原發性症候群可能會侵犯外分泌腺以外的器官，包括肺臟、腎臟、血管、肌肉以及脾臟與淋巴結等，進而引起全身的症狀。

修格蘭氏症候群的診斷主要是依據2002年修立的歐洲分類標準，條件共有6項，包括(1)眼睛主觀症狀(2)口腔主觀症狀(3)眼睛客觀表現(4)組織病理異常(5)唾液腺侵犯及(6)自體免疫抗體(anti- SSA或anti- -SSB 或兩者自體抗體皆有)，常需要有經驗的醫師才能正確診斷。

修格蘭氏症候群的治療可說是一場長期的抗戰。症狀療法是最主要的部分，例如人工淚液的補充，或是一些特殊藥物增加唾液分泌。其他藥物如抗瘧疾藥物、副腎皮質激素、免疫抑制劑等也常被使用作為免疫調節劑來控制疾病。只要能與醫師充分配合，修格蘭氏症候群的病人也可以有正常的生活。

【回 本期目錄】