淺談冷凝球蛋白血症

皮膚科    金依瑩 醫師    陳國熏 主任(98年11月)

隆冬時節，這天又有一波寒流正造訪台灣。45歲的黃小姐本身是一位C型肝炎帶原者，入冬開始她常在半夜睡到一半因雙腳持續抽痛而無法入眠；在家人催促下她終於到醫院看醫師。理學檢查時醫師發現她的兩側腳踝有多個傷口，據黃小姐所述已一個月以上的時間尚未癒合，而她的雙下肢則有一些出血性的斑點。經過抽血檢查，醫師判斷她得到的是”冷凝球蛋白血症”。

冷凝球蛋白(Cryoglobulin)是人類血液中的一群遇冷即沈澱之免疫球蛋白，首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中，通常於室溫或低溫下沈澱，於體溫或高溫下會再溶解。因其特殊”冷凝”的特性，病人多在體溫較低的四肢或天氣較冷時容易產生症狀。

冷凝球蛋白主要可分為三型，第一型是由單株免疫球蛋白(IgG， IgA， IgM)所組成，通常發生於多發性骨髓瘤或血癌病人，並不具有類風濕因子活性。第二型和第三型則是混合型免疫球蛋白(Mixed cryoglobulins)，且都具有類風濕因子活性。第二型和第三型若續發於其他疾病如感染(如感染性心內膜炎)、自體免疫(如系統性紅斑性狼瘡及類風濕性關節炎)或淋巴細胞腫瘤(多發性骨髓瘤或血癌)稱為續發性冷凝球蛋白症，若無明顯疾病而產生者則稱之為原發性冷凝球蛋白症；根據統計，原發性冷凝球蛋白症的病人多有慢性肝炎帶原。

臨床上冷凝球蛋白遇冷降低溶解度而在身上各處沈積時會造成各種不同症狀：如在皮膚造成缺血性壞死、觸痛的紫斑、青斑樣血管炎、雷諾氏症；其他如關節炎、腎絲球炎、呼吸困難也是常見的表現。在實驗室檢查則可抽血看血清中是否有冷凝球蛋白的沉積，且病人通常會合併有補體低下的情形。

C型肝炎為台灣最常見引起冷凝球蛋白症之例證，研究發現，C型肝炎病患之中約70%有臨床上或實驗室檢查方面的免疫異常現象，感染後約有五成會出現冷凝球蛋白血症，病患可能在C型肝炎感染後七至十五年出現臨床症狀包括常見之雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)、紫斑等。

在治療方面輕微的皮膚或關節症狀可以非類固醇性抗發炎用藥(NSAID)來控制，但體內器官若受影響(如引發腎絲球腎炎等)則需以類固醇、免疫抑制劑甚或血漿置換術等治療；此外以干擾素(interferons)治療C型肝炎引起之冷凝球蛋白血症已有許多成功的案例。

各位病友如在肢端有觸痛的出血性斑點或有長時間無法癒合的傷口應盡速尋求專業醫師的意見，才能確定診斷對症下藥。

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