庫賈氏病及新型庫賈氏病

神經科    李建勳 主治醫師(98年12月)

2003年的初夏，本院神經科病房住進一位近60歲的阿桑。主訴右側肢體逐漸乏力併步態失穩約一個月時間。在神經學檢查時也發現她心智反應緩慢，言語不流利，疑有輕度失智症。此外，還會不定時出現肌躍症。遺憾的是，在住院診療的3~4個星期裡，她的意志狀態即快速惡化至全然靜默，無法溝通及臥床。

20世紀末期，一位住在香港的20多歲英國青年，初始出現憂鬱、焦慮、行為改變等精神症狀，接著出現小腦症狀(動作不協調、步態不穩)，不久之後也出現記憶減退等失智症狀和動作異常。叫人驚訝的是，在不到兩年的時間內即惡化到死亡。

先前那位稍年長的病患，歷經詳細的檢查，包括血液、腦脊髓液、腦電波及核磁共振影像等。在排除掉其他的病因後，配合亞急速進展的臨床症狀及病程，診斷為極可能散發型庫賈氏病(Probably sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, s-CJD)。而後面這位年輕人，在死後的病理解剖發現腦部神經元細胞喪失，留下大小空洞，如同海綿狀，如同庫賈氏病的傳播性海綿樣腦變(transmissible spongiform encephalopathy)，因而診斷得名為新類型庫賈氏病(new variant CJD, nv-CJD )。由於當時英國的牛隻已流行狂牛病(也屬於傳播性海綿樣腦病)十幾年，科學家推斷可能因多年前吃到大量罹病的牛肉感染引起。其致病因子，目前認為是一種具感染性的變性蛋白質(Prion，普利昂)。

傳統型庫賈氏病非常罕見，發生率約百萬分之一，而國內目前沒有新型庫賈氏病病例及狂牛症報告。雖然現在仍無特效藥可治，但只要避免使用具感染性風險的物質即可預防。

除了上述的庫賈氏病，仍有一小部分失智症是由更常見的微生物病原體感染所造成的，比如結核菌(TB)、梅毒桿菌、隱球黴菌及愛滋病毒(HIV)…等。而這些感染病原只要透過腰椎穿刺，收取少量的腦脊髓液，予以化驗即可得知。目前都是可以治療及控制的。藥物治療方面，由於腦部受到感染，療程通常較久，需有耐心完成所有療程並追蹤腦脊髓液反應，以確定效果及避免復發。如複方的抗結核菌抗生素需口服9個月，殺神經性梅毒的盤尼西寧(PCN-G)抗生素需連續打2星期，治隱球黴菌的抗生素也至少需打2星期，至於控制愛滋病的抗病毒藥更需要經年累月的服用。期間也要注意長期藥物帶來的副作用與併發症。

因此，只要有認知功能障礙或失智症狀，一定要儘早就醫，配合醫師診療及建議，安排適當的檢查，若能找出可治療的病因予以治療，就有恢復的機會。而平時做好健康管理，增強免疫力及避免感染源，就可預防傳染疾病及減少對智能的傷害。

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