│診 斷│
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當確立診斷，建議以100 %純氧或epoprostenol(i.v)，adenosine，吸入型NO，吸入Iloprost等短效血管擴張劑，來行使所謂急性血管擴張劑試驗。如為IPAH，其陽性反應為平均肺動脈壓力下降至少10 mmHg，且下降至40 mmHg 以下，並無心輸出量減少之情形，稱為反應者(responder)。但，先天性心臟病之肺動脈高血壓則傳統定義為；能使平均肺動脈壓力或血管阻力下降20%以上者。據統計，在成人IPAH病人約有20%為反應者，但兒童IPAH病人則約有40%為反應者。臨床上，如為反應者，則可以嘗試給予Nifedipine或Amlodipine。但，要特別注意全身性低血壓、肺水腫、右心衰竭甚至死亡等副作用發生。如為非反應者，則不使用鈣離子通道阻斷劑。目前，高醫在心導管室，引用iloprost 吸入劑作為此法，並未見副作用發生。 |
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