1.依照第三屆世界肺高血壓討論會
(The third world conference on pulmonary hypertension，Venice in 2003)，可將它分為5類。
表一、肺高血壓分類
| 1. 肺動脈高血壓 |
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1.1 原發性肺動脈高血壓(IPAH)
1.2 家族性肺動脈高血壓(FPAH)
1.3 由其他疾病併發的肺動脈高血壓： |
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(1) 結締組織疾病，如紅斑性狼瘡、硬皮症
(2) 先天性心臟病
(3) 肝門靜脈高血壓
(4) 愛滋病毒感染
(5) 藥物或毒素
(6) 其他：例如甲狀腺疾病、肝醣儲積症、高雪氏症、血液相關疾病等造成 |
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1.4 合併侵犯肺靜脈與微血管之肺動脈高血壓
1.5 新生兒持續性肺高血壓 |
| 2. 肺靜脈高血壓 |
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2.1左心房或左心室引起肺高血壓
2.2 左心瓣膜心臟病 |
| 3. 肺臟呼吸疾患或缺氧造成肺高血壓 |
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3.1. 慢性阻塞性肺疾病
3.2. 間質性肺疾病
3.3. 睡眠呼吸障礙
3.4. 肺泡換氣低下疾患
3.5. 慢性暴露高處
3.6. 生長發育異常 |
| 4. 慢性血栓栓塞疾患導致肺高血壓 |
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4.1.近端肺動脈血栓栓塞
4.2.遠端肺動脈血栓栓塞
4.3.非血栓肺栓塞症(腫瘤，寄生蟲，異物) |
| 5. 其他 |
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肉狀瘤病、組織細胞增生症 X、淋巴管瘤症、肺血管壓縮症 (腺病變，腫瘤纖維化縱膈炎) |
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