依照此分類，我們了解，在心臟血管與其他系統疾病，均可見到引發急性或慢性之肺高血壓；其中屬於原發性肺動脈高血壓(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)，是相當罕見又原因未明。
在台灣，原發性肺動脈高壓(IPAH)的發生率約為1~2/1,000,000，IPH可能發生於任一年齡層和種族，但統計顯示，IPAH患病機率成年人高於孩童，女性遠高於男性，尤其是生育年齡的婦女，詳細原因不明，有可能受到X染色體上的某些基因或性賀爾蒙影響，導致IAPH的進展。
大部分IPAH是偶發散在性(sporadic)。其中又有6-10 %為家族性。IPAH遺傳方式是屬於不完全穿透的自體顯性遺傳，相關的缺陷基因乃位於第二對染色體的2q31-32 (PPH2)和2q33 (PPH1或BMPR2)。另外，我們觀察有些先天性心臟病即使沒有明顯的左至右分流，卻也容易造成肺高血壓，其原因可能亦是具有某基因有關之傾向。 |
