1. 正常人休息狀態的肺動脈壓力約為18~25毫米汞柱(mmHg)，大部分患者在平均肺動脈壓達到30~35毫米汞柱(mmHg)才會有不適感，但有些患者對肺動脈壓的升高沒什麼感覺，因此，肺動脈壓的升高與臨床症狀間的關係並非絕對。依美國統計，病人從症狀出現到被正確診斷，平均需2年時間，因症狀和其他心血管疾病很類似，易因誤診而錯失最理想的治療時機。美國的紐約心臟學會(New York Heart Association；NYHA)和世界衛生組織(World Health Organization；WHO)，依病況嚴重程度將肺動脈高壓分為四級：IPAH的症狀通常需達第III或第IV級才能被診斷出來，第I、II級的症狀，易與其他心血管疾病混淆而難以診斷。患者在經過藥物治療後，其症狀通常可回到較輕微的分級，但此疾病無法被治癒。

表二、肺高血壓功能分級