│臨床症狀與預後│
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對於IPAH的治療，則是充滿挑戰，特別是兒童病患。如不經治療，其平均存活期在兒童患者僅為10個月，在大人患者則為2.8年。如今，結合現代分子生物之藥物治療之進步，肺高血壓已非『不治之症』。McLaughlin 等人曾以 bosentan為第一線用藥來治療IPAH病人，其1年與2年存活率則分別上升為96與 89%。至於，先天性心臟病所致肺動脈高血壓，到15歲與25歲之存活率仍可分別達到77% 與 42% 。甚至進展到右至左逆分流(reverse shunt)，等待肺臟移植之病患，亦發現其1年、2年與 3年存活率可分別到 97 %，89 % 與77% 24，遠比原發性肺高血壓為長。 |
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