D 肌失養症
職能治療師 蔡沛均/王志中；物理治療師 黃紫琇
罹患肌肉萎縮症的人可能會很難達到他們所希望的獨立水平，尤其是病人進入青春期和成年生活之後。職能治療可以協助個人改變或適應環境以增進獨立性，職能治療的目標就是處理家庭日常活動、工作、休閒生活的問題，並且促進社會融合。
物理治療師會評估個案的肌肉骨骼系統、動作功能、計時測驗，並考量個案年齡、身高體重、生活狀況等因素，來提 供適當的個別化介入計畫與建議。物理治療的目標是盡可能的預防關節攣縮、延長可步行的時間，延緩呼吸功能的惡化，訓練或保持日常生活的獨立性。
(1) 預防關節攣縮
裘馨氏肌肉失養症兒童的腳踝關節活動度與動作功能有關，因此為了維持下肢的關節活動度，避免攣縮，每日必須各牽拉跟腱、大腿後肌群、以及髂脛肌 10 次，每次牽拉至少維持 1 分鐘，若跟腱過緊可考慮穿戴副木以協助長時間維持角度。
除了足踝關節角度外，因學齡期兒童在校會長時間保持坐姿，髖關節與膝 關節常會屈肌過緊，且易因姿勢歪斜導致脊柱側彎，除了多牽拉下肢屈曲肌之 外，也鼓勵在家採趴姿俯臥30分鐘至1小時，使軀幹、髖、膝關節伸直。除此 之外，也可在醫師與物理治療師的建議下使用背架，以避免脊柱側彎角度增加 過快。
(2) 延長可步行的時間
為延長可行走時間，應盡量維持每日站與走的時間達 2-3 小時，必要時以用站立架來協助維持站姿。 若孩子已無法站立時，建議使用躺式站立架，以促進骨骼健康、維持心肺適能、預防關節攣縮。
(3) 延緩呼吸功能的惡化
呼吸運動越早期開始練習越好，在不疲倦的情形下，可練習深呼吸運動與咳嗽訓練，若必要時進行拍痰、姿位引流，以維護肺部清潔、避免呼吸道感染。
(4) 訓練或保持日常生活的獨立性
對於裘馨氏肌肉失養症兒童，是否進行阻力訓練是有爭議的，但適當的運動是有益的。在疾病早期孩子可獨立步行、上下樓梯時，可進行較不具衝擊力的腳踏車運動、游泳、散步等運動，以維持心肺耐力。當孩子的肌力逐漸下降時，為降低體能負擔、增進就學與生活品質，可考慮在學校使用擺位座椅以提供坐姿穩定度，配置電動輪椅協助長距離的移動，但短距離的步行與站立仍必須維持，以免功能退步。
在即將無法行走或剛失去步行能力的個案可考慮使用膝踝足支架，幫助個案固定膝關節來步行或站立。在無法步行的患者，其上肢功能也因肌力受限，容易出現手肘與手腕角度的受限，建議可穿戴上肢副木與使用輔具，除了維持角度之外，也可降低手部操作的困難度。
職能治療則著重於提升精細動作技巧和執行活動的功能表現。必須依據神經肌肉治療團隊的治療方針，治療師才能提供滿足病人需求的適當治療。職能評估可在醫院門診或學校/職場中進行，依據不同場域來設定復健目標。必須先了解病人目前的功能水平、病人所關注的焦點、所需面對的挑戰為何，才能建立治療計畫。職能評估項目包括：
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1.評估自我照顧能力並針對改變策略或設備提出建議，以提升功能獨立性。自理能力包括：飲食、梳洗、穿衣、洗澡、如廁和行動能力等。相關輔具與設備：包含馬桶椅、淋浴椅、病床、移位機、移動式輪椅扶手等。 |
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2.評估對移動設備的需求：例如手動輪椅、動力輔助輪椅或全動力輪椅。 |
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3.環境評估與建議。 |
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4.居家設備評估與改造，以提升生活獨立性。 |
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5.上肢活動範圍和肌力，使用休息式手部副木(resting hand splints)以保持手腕和手指的活動度，使用矯具改善手部的擺位。 |
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6.評估學校環境、住宿與設備，例如提供電腦輔具輸入介面與擺放設備便於替代手寫，以促進學習效率。 |
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7.在不同社會環境中的提出職能治療建議和適當轉介，包括：學校、門診和家庭環境。 |
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8.協助家庭讓病人更能被社會所了解，促進社會發展和社交互動，並提升個人創造力與成就感。 |
除了運動治療、製作副木、設備調整、提供相關輔具與科技輔具等外，也包括疼痛管理、心理調適與照顧者的培訓等。
參考資料：
- Choi YA, et al. Lower extremity joint contracture according to ambulatory status in children with Duchenne muscular dystrophy. BMC Musculoskelet Disord. 2018 Aug 16;19(1):287.
- Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018 March ; 17(3): 251–267
- 廖華芳, 王儷穎, 劉文瑜, 陳麗秋, & 黃靄雯. (2011). 小兒物理治療學 (三版). 台北市: 禾楓書局.
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