神經肌肉疾病之整合照護

一、簡介：

神經肌肉疾患為一群罕見、遺傳性疾病的總稱，疾病除了造成患者漸進性、退化性肢體運動功能障礙外，亦常合併其他多系統併發症，造成患者、家屬身心極度負擔以及社會照護成本提高。 

本醫療團隊自民國75年起開始迄今，持續致力於神經肌肉疾患之診斷、病理機轉之探討、動物模型之建立以及新型治療藥物之開發，近年來更藉由整合門診的設置以及跨團隊合作模式，提供神經肌肉疾病患者更為方便有效率的追蹤治療，並以預防及處理常見併發症，及作為全球性罕見疾病臨床藥物試驗之串聯平台為重要任務。本團隊以國際標準照護指引為原則，自2011年8月9日起，每週一次開設神經肌肉疾病整合門診，除了兒童神經科醫師之外，聯合兒童心肺科 (提供心肺功能評估及處置)、復健科 (提供運動功能評估與居家物理治療建議)、骨科 (提供骨骼關節評估及手術諮詢與處置)、兒童胃腸科 (提供胃腸及營養問題診斷與處置)、精神科(提供家庭功能及心理評估及後續處理)、牙科 (提供口腔衛生照護諮詢及治療)、營養照會、社工師等專家共同於門診當日提供患者與國際同步的診療及追蹤，目前服務人次約為500/年。本團隊並於民國96年起率先在國內推廣咳痰機 (cough assist machine)及非侵襲性呼吸器 (BiPAP) 在神經肌肉疾病患者之使用，使患者因嚴重呼吸道感染住院之頻率降低並同時縮短住院所需天數，亦使得此類型患者在接受重大手術之後的氣管內管移除成功率與預後達到最佳。除內科照護以外，外科的支持配合也提升了併發症的預防及治療效果，本醫療團隊目前為神經肌肉疾病患者施行脊柱側彎矯正手術及胃造口術之經驗為全國最多，以上標準照護皆會經由定期會議加以檢討更新。

除了臨床的醫療照護外，病友團體及罕見疾病相關機構亦有社工師及個案管理人員常駐整合門診，隨時提供新診斷患者或定期追蹤患者相關諮詢及服務。本團隊醫療成員亦擔任各相關團體之顧問，定期於所舉辦之活動進行演講，也與居家照護所建立聯繫網絡，協助患者及家屬進一步了解疾病本身及治療現況，透過這樣的模式促進各層級照護之間的溝通及合作，將居家照護這個面向執行得更有效率，實際提升患者及家屬的生活品質。

本團隊在神經肌肉疾病領域歷經三十年的耕耘及傳承，深感一般大眾甚至醫護人員對於神經肌肉疾病之認識不足，造成臨床照護經驗不足以及公有資源的利用受限，因此整合院內各科以及各類社會資源，以國際標準照護準則為中心，開始針對神經肌肉疾病患者進行整合照護。這幾年多來大幅降低神經肌肉疾病患者住院、施行氣切、到院前死亡等事件頻率，提高患者存活年紀及生活品質，加強患者及家屬與社會之連結，成果亦吸引國外患者前來就診並成功移除氣管內管，同時讓家屬也學習到正確照護技巧，大幅度改善患者及家屬生活品質。此整合照護經驗已在國內數家醫學中心、各級學校進行分享，亦發表於國際學會及數個國際期刊，亦獲得國家品質標章之銅獎及標章認證。
 

二、治療方法：
以下圖簡介神經肌肉整合門診之照護流程：
(一) 初診患者可直接進入整合門診
(二) 複診患者經由個案管理師安排回診時間，固定先由神經科醫師評估，在同一天安排需要的追蹤檢查及不同科別會診 (紅色實心箭頭+紫色實心箭頭)
(三) 複診患者若有特殊需求可直接接洽個案管理師直接安排特殊科別之診察 (紫色虛線箭頭) 
(四) 於門診時間有病友團體社工師以及罕見疾病基金會個案管理專員常駐，隨時了解並解決病人或家屬之疑問及需求

 

住院患者亦秉持跨科整合照護原則，邀請家屬參與團隊會議，由各科醫師及專業人員共同向患者及家屬說明各項檢查、結果、預後以及未來治療方向。出院返家前，居家照護治療團隊會預作所有必須安排，包含主要照護者之訓練、儀器之租借配置，以及各項資源之申請利用。


三、適用病症：
下運動神經元疾患 (如：脊髓肌肉萎縮症)、周邊神經疾患、神經肌肉接合處疾患 (如：重症肌無力、先天性肌無力症候群)、各類肌肉疾患 (如：各類肌肉失養症、先天性肌病變、代謝性肌病變及發炎性肌病變)